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Interstitielle Lungenerkrankung

Synonyme: interstitielle Pneumonie, diffuse Lungenparenchymerkrankung
Englisch: interstitial lung disease (ILD), diffuse parenchymal lung disease (DPLD)

1 Defintition

Interstitielle Lungenerkrankung bzw. interstitielle Pneumonie ist ein Sammelbegriff für Lungenerkrankungen, die das Interstitium der Lunge betreffen, d.h. das Alveolarepithel, das Endothel der Lungenkapillaren, die Basalmembran bzw. das perivaskuläre und perilymphatische Gewebe. Sie können zu einer Lungenfibrose und damit zu einer restriktiven Ventilationsstörung führen.

2 Nomenklatur

Der Begriff "interstitielle Lungenerkrankung" ist insofern irreführend, als dass bei den unter diesem Begriff zusammengefassten Pathologien nicht nur das Interstitium im engeren Sinn, sondern auch das Lungenparenchym (z.B. das Alveolarepithel) selbst betroffen ist. Die Begriffe "interstitielle Lungenerkrankung" und "diffuse Lungenparenchymerkrankung" werden im klinischen Sprachgebrauch synonym verwendet, obwohl es sich beim Interstitium und beim Parenchym streng genommen um unterschiedliche Organteile handelt.

3 Ursachen

Die Entzündung des Lungeninterstitiums kann unterschiedliche Ursachen haben. Unter anderem spielen genetische Faktoren, Krankheitserreger, berufliche Noxen, Umweltgifte (z.B. Zigarettenrauch), immunologische Faktoren (z.B. Autoimmunerkrankungen) und Medikamente eine Rolle.

Im Rahmen von Infektionen entstehen interstitielle Pneumonien meist dadurch, dass Erreger von den Alveolarmakrophagen aufgenommen und ins Stützgewebe verschleppt werden.

4 Einteilung

4.1 ...nach Verlauf

Interstitielle Pneumonien können nach ihrem Verlauf weiter unterteilt werden in:

4.2 ...nach Ursache

4.3 ...nach Pathologie

5 Klinik

Die Symptome der interstitiellen Pneumonie können je nach Verlauf akut oder protrahiert einsetzen. Die Gewebeveränderungen führen über zunehmende Restriktion und Diffusionsstörungen zur Dyspnoe. Auskultatorisch machen sich die Lungenveränderungen durch ein Knisterrasseln bemerkbar.

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Fachgebiete: Pneumologie

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