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Polyarteriitis nodosa

Abkürzung: PAN, cPAN
Synonym: Periarteriitis nodosa, Panarteriitis nodosa, Kussmaul-Maier-Krankheit

1 Definition

Die Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine Vaskulitis der mittelgroßen Arterien. Sie wird auch als klassische Polyarteriitis nodosa bezeichnet (cPAN), um sie von der mikroskopischen Polyangiitis (mPA) abzugrenzen.

2 Pathologische Veränderungen

Es sind vor allem die mittlere Arterien von Nieren, Nervensystem, Bewegungsapparat und Gastrointestinaltrakt betroffen. Die betroffenen Arterien sind entzündet und nekrotisch, die Vaskulitis betrifft dabei alle Wandschichten. Inkonstant kommt es an den entzündlichen Veränderungen zu knotigen Veränderungen (daher: "nodosa").

Charakteristisch ist aus pathologischer Sicht eine Infiltration der Gefäße und ihrer Umgebung durch Leukozyten, die Proliferation der Intima, Nekrosen der Gefäßwand und ein Verschluss von Arterien.

3 Epidemiologie

Die Polyarteriitis nodosa ist eine seltene, jedoch schwerwiegende Erkrankung, die überwiegend im 4. und 5. Lebensjahrzehnt auftritt. Die Prävalenz liegt in Deutschland unter 5:100.000 Einwohner. Männer sind dabei dreimal häufiger als Frauen betroffen.

4 Ätiologie

Die Ätiologie ist immer noch ungeklärt (2006), die Polyarteriitis nodosa ist am ehesten als Autoimmunerkrankung aufzufassen. Eine Assoziation besteht zur Hepatitis B, etwa ein Drittel der Patienten leiden zugleich an einer Hepatitis B. Das HBs-Antigen kann bei diesen Fällen in den Läsionen der Polyarteriitis nodosa nachgewiesen werden. Die genaue Bedeutung dieser Assoziation ist jedoch ebenfalls unklar.

5 Symptomatik

Die Symptomatik besteht im Allgemeinen aus Fieber, Gewichtsverlust und schwerem Krankheitsgefühl. Wegweisend sind die Symptome des Organbefalls durch Schädigung der Blutversorgung. Dabei müssen nicht immer alle Organsysteme gleich schwer betroffen sein.

5.1 Niere

Die Niere unterliegt durch Schädigung der arteriellen Versorgung einer Ischämie. Dadurch kommt es zur Proteinurie und Hämaturie. Die Retentionswerte sind erhöht, bei ausgeprägten Verläufen kann es zum Nierenversagen kommen.

Ein weiteres Indiz für eine Schädigung der Nierengefäße ist eine Hypertonie.

  • Anmerkung: Eine Glomerulonephritis gehört laut aktueller Definition (2012) nicht zum Befallsmuster der Polyarteriitis nodosa. Nach aktueller Wissenslage tritt diese nur bei der so genannten mikroskopischen Polyangiitis auf, die als eigenes Krankheitsbild gilt. Dabei kommt es zur Vaskulitis der Arteriolen.

5.2 Herz

In über 80% der Fälle kommt es zu einer Schädigung der Koronararterien, die sich durch Angina pectoris und Myokardinfarkte (im jungen Alter) äußern kann.

5.3 Gastrointerstinaltrakt

Im Rahmen des abdominellen Befalls kommt es zu Koliken, Übelkeit und Erbrechen. Bei ausgeprägtem Befall kann es zum Mesenterialinfarkt und Infarzierungen von Leber, Pankreas und Milz kommen.

5.4 Bewegungsapparat

Die Gelenke sind im Rahmen einer Arthritis schmerzhaft, die Muskulatur kann sich ebenfalls entzünden (Myositis).

5.5 Nervensystem

Das Nervensystem ist im Rahmen von Ischämien des ZNS und einer Polyneuropathie vom Multiplex-Typ betroffen.

5.6 Haut

Die Haut zeigt vielfältige Veränderungen. Auffällig sind vor allem Erytheme mit schmerzhaften Knötchen und umschriebene Vermehrungen der Gefäßzeichnung, die auch als Livedo reticularis bezeichnet wird.

5.7 Sonstige betroffene Organe

Weiterhin können die Gonaden in ihrer Gefäßversorgung kompromittiert und in Mitleidenschaft gezogen werden, was sich in Hodenschmerzen äußert.

6 Diagnostik

Die Diagnostik stützt sich zunächst auf Anamnese und Befundung des Befallsmusters. Je nach Beschwerdeprofil sind spezifische Organuntersuchungen notwendig. Erhöhungen der Entzündungswerte im Laborbefund (CRP, BSG) lenken den Verdacht auf eine entzündliche Genese der Beschwerden.

Wegweisend für die Diagnose einer Polyarteriitis nodosa sind:

Die definitive Diagnosestellung ist durch eine Muskelbiopsie mit Nachweis der charakteristischen Histologie möglich. Alternativ kann auch eine Biopsie von Haut oder Nerven untersucht werden. Hochverdächtig ist der Nachweis von Hepatitis B.

7 Therapie

Die Polyarteriitis nodosa sollte umgehend anbehandelt werden. Unbehandelt versterben innerhalb von fünf Jahren fast alle Patienten. Bei Behandlung mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid kann die Prognose deutlich gebessert werden. Bei Hepatitis B-assoziierter PAN sollte eine antivirale Therapie erfolgen.

Für die Prognose ist dabei vor allem der Grad der Nierenschädigung entscheidend. Durch einen renalen Hypertonus können erhebliche prognoselimitierende kardiovaskuläre Komplikationen auftreten.

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