Vaskulitis

Synonym: Angiitis, Gefäßentzündung
Englisch: vasculitis

1 Definition

Unter dem Begriff Vaskulitis werden entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße (Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und Venen) zusammengefasst.

2 Einteilung

Man unterscheidet primäre von sekundären Vaskulitiden.

Primäre Vaskulitiden sind eigenständige Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises. Diese werden anhand der Größe und Art der befallenen Blutgefäße weiter differenziert (Chapel-Hill-Klassifikation, 1993).

2.1 Primäre Vaskulitiden

Purpura Schönlein-Henoch

Zu den primären Vaskulitiden gehören unter anderem:

• Vaskulitis der großen Gefäße
  • Arteriitis temporalis
  • Takayasu-Arteriitis
• Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße
  • Panarteriitis nodosa (PAN)
  • Kawasaki-Syndrom
• Vaskulitis der kleinen Gefäße
  • Purpura Schönlein-Henoch
  • Wegener-Granulomatose (Granulomatose mit Polyangiitis)
  • Churg-Strauss-Vaskulitis
  • Leukozytoklastische Vaskulitis
    • Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (HUVS)
    • Kryoglobulinämische Vaskulitis

Die Endangiitis obliterans, der Morbus Behçet und die isolierte Vaskulitis des ZNS, die ebenfalls zu den primären Vaskulitiden gezählt werden, sind nicht näher klassifiziert.

Weiterhin wird von einigen Autoren die allergische Vaskulitis zu den primären Formen der Vaskulitis gerechnet.

2.2 Sekundäre Vaskulitiden

Sekundäre Vaskulitiden treten im Rahmen anderer Erkrankungen auf. Sie können insbesondere durch Autoimmunerkrankungen, Medikamente und Infektionen verursacht werden.

3 Assoziierte Antikörper

4 Epidemiologie

Die häufigste Vaskulitis ist die Arteriitis temporalis mit einer Inzidenz von ca. 30/100.000. Alle anderen Vaskulitiden zusammen haben eine Prävalenz von ca. 20/100.000 und eine Inzidenz von 2-4/100.000.

5 Ätiologie

Die Ätiologie der Vaskulitiden ist noch unklar (2006). Man schreibt Autoimmunprozessen, insbesondere der Autoimmunreaktion Typ III eine wichtige Rolle zu.

6 Symptome

Da es sich bei den Vaskulitiden um Entzündungen handelt, gehen sie mit recht unspezifischen Krankheitssymptomen und Entzündungszeichen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Nachtschweiß, Myalgien und Arthralgien einher.

Entsprechend findet man laborchemisch meist eine Erhöhung des CRP, sowie eine Leukozytose und eine beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit. Entsprechend der Lokalisation der betroffenen Gefäße reicht das Symptomspektrum vom Visusverlust (Arteritis temporalis) über Hautnekrosen (Endangiitis obliterans) bishin zur Niereninsuffizienz (Morbus Wegener).

Bilder zu den verschiedenen Manifestationen präsentiert die Johns Hopkins University.

7 Therapie

Bei sekundären Vaskulitiden müssen die Ursache behandelt bzw. verursachende Medikamente abgesetzt werden. Bei der Therapie der primären Vaskulitiden werden meist Glukokortikoide eingesetzt, um die Entzündungsreaktion im Bereich der Gefäße zu hemmen. Zusätzlich gibt es inzwischen neue Therapieansätze mit Immunmodulatoren (z.B. Blockade von TNF alpha).

8 Weblinks

1. Bildmaterial zu Vaskulitiden von der Johns Hopkins University
2. Aktuelles Review zu Vaskulitiden
3. Übersicht der Rheuma-Liga
4. www.vaskulitis.org