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Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Synonyme: Churg-Strauss-Syndrom, Churg-Strauss-Vaskulitis, Churg-Strauss-Granulomatose
Englisch: eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA

1 Definition

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, kurz EGPA, ist eine seltene Autoimmunkrankheit, die durch eine nekrotisierende granulomatöse Entzündung der kleinen und mittelgroßen Blutgefäße (Vaskulitis) charakterisiert ist. Die Erkrankung ist mit allergischem Asthma und einer Eosinophilie assoziiert.

2 Nomenklatur

Die Erkrankung wurde ursprünglich als Churg-Strauss-Syndrom bezeichnet, nach den US-amerikanischen Pathologen Jakob Churg (1910-2005) und Lotte Strauss. 2012 wurde das Churg-Strauss-Syndrom in eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis umbenannt.[1]

3 Epidemiologie

Die Inzidenz liegt zwischen 1,7 und 5,9 Erkrankungen pro 1 Million Einwohner und Jahr.

4 Ätiologie

Die Ätiologie der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis ist derzeit (2022) nicht vollständig geklärt. Auffallend ist, dass die Schädigung der Blutgefäße durch IgE vermittelt ist und die Manifestation der Erkrankung zunächst an den Atemwegen erfolgt.

Dies legt den Schluss einer Immunkomplexerkrankung mit einer Überreaktion auf inhalative Noxen nahe. Eine abschliessende Bewertung steht jedoch noch aus.

5 Einordnung

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis wird – zusammen mit der Granulomatose mit Polyangiitis und der mikroskopischen Polyangiitis – in die Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAVs) der kleinen Gefäße eingeordnet.

Da die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis über die Gefäßläsionen hinaus durch eine eosinophilenreiche, granulomatöse Entzündung des Respirationstraktes charakterisiert ist, spricht man auch gelegentlich von der "allergischen Granulomatose und Angiitis“.

6 Symptomatik

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis betrifft in der Regel mittelalte Erwachsene. Frauen erkranken etwas öfter als Männer. Der Verlauf der Erkrankung ist mehrphasig.

Der eigentlichen Vaskulitis gehen in den meisten Fällen, als so genannte "nicht vaskulitische Prodromalphase" chronische Erkrankungen der Atemwege voraus (z.B. Rhinitis, Sinusitis, Asthma bronchiale). In der Nase findet sich regelmäßig ein arrodiertes Nasenseptum, in den Nasennebenhöhlen Polypen. Im weiteren Verlauf tritt ein allergisches Asthma bronchiale hinzu.

Die zweite Krankheitsphase ist durch eine Blut- und Gewebeeosinophilie geprägt. Zur Systemerkrankung, d.h. der eigentlichen eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis, kommt es jedoch erst mit dem Hinzutreten der Vaskulitis der kleinen Blutgefäße, die im Allgemeinen mit einer Hypereosinophilie (> 10%) und extravaskulären Granulomen einhergeht. Die Faktoren, die für die Transformation des Krankheitsbildes in die verschiedenen Phasen verantwortlich sind, sind weitgehend unbekannt. Auch der Verlauf des Vollbildes ist sehr variabel.

Prinzipiell kann eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis alle Organe betreffen. Eine Beteiligung des Gastrointestinaltrakts kann sich in Form von Diarrhöen, Erbrechen und kolikartigen Beschwerden äußern. Eine kardiale Beteiligung führt meistens zu tachykarden Arrhythmien. In der Haut bilden sich knotige Auftreibungen und vereinzelte Petechien.

Die Nieren sind – im Gegensatz zum Befallsmuster anderer Vaskulitiden – nur selten stark betroffen.

7 Diagnostik

Ein erster Hinweis ist die erhöhte BSG. Im Blutbild fällt eine mäßige Leukozytose mit einer relativen Eosinophilie auf. Das Gesamt-IgE im Serum ist erhöht.

Als bildgebende Verfahren eignen sich Röntgenaufnahmen der Nasennebenhöhlen (Verschattung, Polypen) und ein Röntgen-Thorax (pulmonale Herde) zur Stärkung des Verdachts.

Zur Abklärung der Veränderung an den Gefäßen sollte die histologische Untersuchung einer Biopsie erfolgen. Diese zeigt noduläre Veränderungen und eine Infiltration der Gefäßwände von Arteriolen und Venolen durch Makrophagen und eosinophile Granulozyten.

In den Läsionen sind IgE-haltige Immunkomplexe nachweisbar. Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine pANCA-positive Erkrankung.

Das American College of Rheumatology (ACR) hat 1990 Kriterien festgelegt, um die Diagnose einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis zu stellen. Hauptkriterium ist der pathohistologische Nachweis einer Vaskulitis in einer Biopsie. Zusätzlich müssen mindestens vier der folgenden sechs Kriterien vorliegen:[2]

8 Therapie

Die Therapie stützt sich zunächst auf die hochdosierte Gabe von Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon) zur Reduktion der Entzündung. Darüber hinaus kann eine Plasmapherese (Immunadsorption) zirkulierende Antikörper aus dem Blut eliminieren und so den Therapieverlauf entscheidend begünstigen.

Versagt die Therapie mit Glukokortikoiden, müssen stärker immunsuppressive Zytostatika wie Cyclophosphamid oder Azathioprin zum Einsatz kommen.

Eine weiterer Therapieoption ist eine Behandlung mit dem humanisierten monoklonalen Antikörper Mepolizumab.[3]

Eine Remission ist relativ häufig zu beobachten, es muss aber im weiteren Verlauf mit dem Auftreten von Exazerbationen gerechnet werden. Ziel der Therapie ist es, die Erkrankung möglichst auf den Respirationstrakt zu beschränken.

Kommt es im Rahmen von Exazerbationen zu Organschädigungen, verschlechtert sich die Prognose erheblich.

9 Quellen

  1. Jennette et al. Overview of the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, Clin Exp Nephrol, 2014
  2. Arzneimitteltherapie - Eosinophile Granulomatose und Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom), abgerufen am 25.01.2022
  3. EMA - Nucala, abgerufen am 26.01.2022

10 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 12. Februar 2022 um 23:03 Uhr bearbeitet.

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