ANCA-assoziierte Vaskulitis
Synonym: ANCA-assoziierte Kleingefäßvaskulitis
1. Definition
Die ANCA-assoziierten Vaskulitiden, kurz AAV, umfassen eine Gruppe von nekrotisierenden Gefäßentzündungen mit prädominantem Befall kleiner Gefäße, wie z.B. der kleinen Arterien, Arteriolen, Venolen und Kapillaren. Diese Erkrankungen sind häufig – aber nicht immer – mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziiert.
2. Einteilung
Die ANCA-assoziierten Vaskulitiden umfassen gemäß der Chapel-Hill-Nomenklatur von 2012 die folgenden Krankheiten:[1]
3. Klinik
Wegweisende Befunde sind:
- pulmorenales Syndrom
- Glomerulonephritis
- chronische destruktive Erkrankung des oberen Respirationstrakts
- chonische Sinusitis, chronische Otitis
- pulmonale Rundherde und granulomatöse interstitielle Lungenerkrankung
- diffuse alveoläre Hämorrhagie mit Kapillaritis
- interstitielle Lungenerkrankung mit UIP-Muster (bei MPO-ANCA)
- Hautvaskulitis mit Zeichen einer Systemerkrankung
- retroorbitales Granulom
- Skleritis, Episkleritis
- Mononeuritis multiplex, periphere Neuropathie
4. Quellen
- ↑ J C Jennette et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides Arthritis Rheum. 2013