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Diffuse alveoläre Hämorrhagie mit Kapillaritis

Englisch: diffuse alveolar hemorrhage with capillaritis

1. Definition

Der diffuse alveoläre Hämorrhagie mit Kapillaritis, kurz DAH mit Kapillaritis, ist ein histopathologischer Begriff zur Beschreibung von spezifischen akuten Veränderungen der Lungenstruktur. Charakteristisch ist die intraalveoläre Blutung. Sie tritt meist im Rahmen von Autoimmunerkrankungen auf.

siehe auch: Histopathologisch-radiologische Muster bei interstitieller Lungenerkrankung

2. Ätiologie

Eine DAH mit Kapillaritis tritt am häufigsten im Rahmen von Autoimmunerkrankungen auf:

Weitere Ursachen sind:

In einigen Fällen findet sich keine Ursache (idiopathisch).

3. Klinik

Patienten mit DAH mit Kapillaritis weisen neben einer respiratorischen Insuffizienz und Dyspnoe in 70 % der Fälle Hämoptysen auf. Weiterhin kann eine Anämie vorliegen.

4. Diagnostik

4.1. Histopathologie

Da es sich bei der DAH mit Kapillaritis um eine histopathologische Diagnose handelt, ist formal eine Lungenbiopsie mit anschließender mikroskopischer Beurteilung notwendig. Dabei fallen intraalveoläre Erythrozyten, mit groben Hämosiderin-Granula beladene Makrophagen sowie eine Kapillaritis auf. Letztere ist gekennzeichnet durch:

Rezidivierende Episoden können zu einer interstitiellen Fibrose führen.

4.2. Radiologie

Im Röntgen-Thorax von Patienten mit DAH mit Kapillaritis finden sich typischerweise fleckige oder diffuse Verschattungen. Fokale Konsolidierungen sind selten. Die Veränderungen bilden sich normalerweise innerhalb von 10 bis 14 Tagen zurück. Bei rezidivierenden Episoden finden sich retikuläre Verschattungen als Ausdruck der Hämosiderose.

Im Thorax-CT zeigen sich ebenfalls fleckig oder diffus verteilte Konsolidierungen oder Milchglastrübungen. Weiterhin können unscharf begrenzte zentrilobuläre Noduli und im subakuten Stadium ein Crazy-Paving-Muster auffallen. Bei rezidivierenden Episoden sieht man ein Honeycombing und Traktionsbronchiektasen als Ausdruck der Hämosiderose.

Bei der Granulomatose mit Polyangiitis können auch große kavitierende Raumforderungen vorkommen.

5. Differenzialdiagnostik

Die DAH mit Kapillaritis muss von einer idiopathischen pulmonalen Hämosiderose und einer isolierten DAH unterschieden werden, die im Rahmen einer traumatischen Kontusion, einer hämorrhagischen Diathese oder einer chirurgischen Biopsie aufritt. Hilfreich zur Unterscheidung sind die bei der DAH mit Kapillaritis vorkommenden intraalveolären, Hämosiderin-beladenen Makrophagen, die meist nach 48 Stunden auftreten.

Weitere Differenzialdiagnosen sind:

6. Therapie

Je nach Grunderkrankung kommen beispielsweise Glukokortikoide bzw. Immunsuppressiva (z.B. Cyclophosphamid, Rituximab) oder eine Plasmapherese zum Einsatz.

7. Prognose

Die Prognose ist abhängig von der zugrundeliegenden Grunderkrankung. Bei SLE, Vaskulitis und Goodpasture-Syndrom ist die Mortalität in den frühen Stadien mit 25 bis 50 % hoch.

Rezidivierende DAH bei mikroskopischer Polyangiitis führen zu einer progressiven obstruktiven Lungenerkrankung mit Emphysem (Post-DAH-Syndrom).

8. Literatur

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21.03.2024, 08:50
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