Goodpasture-Syndrom

nach dem amerikanischen Pathologen Ernest William Goodpasture (1886–1960)

1 Definition

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung vom Typ II, bei der die Alveolen der Lunge und die Basalmembran der Niere, die das sogenannte "Goodpasture-Antigen" exprimieren, angegriffen und zerstört werden.

2 Hintergrund

Da manche Patienten nur eine Entzündung der Nierenkörperchen entwickeln und die Mitbeteiligung der Lunge nicht obligat ist, handelt sich um eine Glomerulonephritis mit Lungenbeteiligung. Diese wird durch ein vorbestehendes Lungenleiden, Nikotinabusus und eine vorausgegangene Kohlenwasserstoffexposition begünstigt. Die glomerulären Basalmembran-Antikörper (GBM-Ak) richten sich gegen die NC1-Domäne der alpha3-Kette des Kollagens Typ IV, das sich vor allem in der Niere und der Lunge befindet.

3 Inzidenz

Die Krankheit ist sehr selten. Die Inzidenz beträgt etwa 0,5 bis 1 Fall pro 1.000.000 Menschen. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr. Das Verhältnis erkrankter Männer zu Frauen beträgt in Deutschland ca. 7:1.

4 Klinik

Es bestehen relativ lange keine oder unspezifische Symptome wie Appetitlosigkeit oder Emesis. Der weitere Krankheitsverlauf hängt vom Ausmaß der Organmanifestation ab.

4.1 Nierenmanifestation

Der Nierenbefall führt zu einer rasch progressiven Glomerulonephritis, die unbehandelt in einer terminalen Niereninsuffizienz mündet. Symptome sind unter anderem:

• Ödeme
• Proteinurie
• Hämaturie
• erniedrigte glomerulärer Filtrationsrate
• normozytärer Anämie

4.2 Lungenbeteiligung

• Dyspnoe
• Husten
• Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie und Lungensiderose

5 Diagnose

• Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern mittels indirekter Immunfluoreszenz
• Röntgen-Thorax
• Nierenbiopsie (Nachweis von Halbmonden)
• Lungenbiopsie

6 Therapie

Unbehandelt führt die Krankheit immer zum Tod. Durch die Therapie mit Glukokortikoiden (Prednison) und eine immunsuppressive Therapie (Azathioprin, Cyclophosphamid) ist die Prognose relativ günstig.

Zusätzlich kann eine Plasmapherese zur Elimination zirkulierender Antikörper erfolgen. Weiterhin sollten auftretende Lungeninfekte sofort antibiotisch behandelt werden. Das Rauchen sollte eingestellt werden. Rezidive sind möglich.