Goodpasture-Syndrom

nach dem amerikanischen Pathologen Ernest William Goodpasture (1886–1960)

1 Ätiopathogenese

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung vom Typ II, bei welcher die Alveolen der Lunge und die Basalmembran der Niere, welche das sogenannte "Goodpasture-Antigen" exprimieren, angegriffen und zerstört werden.

2 Hintergrund

Da manche Patienten nur die Entzündung der Nierenkörperchen entwickeln und die Mitbeteiligung der Lunge nicht obligat ist, handelt sich um eine Glomerulonephritis mit Lungenbeteiligung. Diese wird durch vorbestehende Lungenleiden, Nikotinabusus und vorausgegangene Kohlenwasserstoffexposition begünstigt. Die glomerulären Basalmembran-Antikörper (GBM-Ak) richten sich gegen die NC1-Domäne der alpha3-Kette des Kollagens Typ IV, welches sich vor allem in der Niere und der Lunge findet.

3 Inzidenz

Die Krankheit ist sehr selten. Die Inzidenz beträgt etwa 0,5 bis 1 Fall pro 1.000.000 Menschen. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr. Das Verhältnis erkrankter Männer zu Frauen beträgt in Deutschland ca. 7:1.

4 Klinik

Es besteht relativ lange Zeit Symptomfreiheit oder unspezifische Symptome wie Appetitlosigkeit oder Emesis. Den weiteren Krankheitsverlauf bestimmt die Organmanifestation.

4.1 Nierenmanifestation

Der Nierenbefall führt zu einer rasch progressiven Glomerulonephritis, die unbehandelt in einer terminalen Niereninsuffizienz mündet. Symptome sind unter anderem:

• Ödeme
• Proteinurie
• Hämaturie
• erniedrigte glomerulärer Filtrationsrate
• normozytärer Anämie

4.2 Lungenbeteiligung

• Dyspnoe
• Husten
• Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie

5 Diagnose

• Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern mittels indirekter Immunfluoreszenz
• Röntgen-Thorax
• Nierenbiopsie (Nachweis von Halbmonden)
• Lungenbiopsie

6 Therapie

Unbehandelt führt die Krankheit immer zum Tode, die Letalität unter Therapie lag früher bei 90%. Heute kann aufgrund von Glukokortikoidtherapie (Prednison) und immunsuppressiver Therapie (Azathioprin, Cyclophosphamid) die Prognose als relativ günstig angesehen werden.

Zusätzlich kann eine Plasmapherese zur Elimination zirkulierender Antikörper angewandt werden. Weiterhin sollten auftretende Lungeninfekte sofort antibiotisch behandelt, ferner das Rauchen eingestellt werden. Rezidive (Rebounds) sind möglich.