ANCA

Abkürzung für: Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, Granulozyten-Zytoplasma-Antikörper

1 Definition

ANCA sind Antikörper gegen Zielantigene in neutrophilen Granulozyten. Erhöhte Titer für ANCA sind bei einer Reihe von Autoimmunerkrankungen nachweisbar.

2 Hintergrund

Leukozyten werden im Rahmen eines Infektes durch Zytokine aktiviert, damit eine adäquate und kontrollierte Immunreaktion stattfindet.

Bei Vorliegen von ANCA wird dieser Mechanismus unabhängig von einer Infektion in Kraft gesetzt. Die Autoantikörper binden direkt an zytoplasmatische Antigene neutrophiler Granulozyten und aktivieren diese. In der Folge werden toxische Metabolite und Mediatoren freigesetzt, die einerseits zu direkten Zellschäden, andererseits zu einer überschießenden Aktivierung des Immunsystems führen.

3 Einteilung

Je nach Zielantigen werden verschiedene ANCA-Formen unterschieden:

• p-ANCA mit perinukleärer Anfärbung, Hauptantigen ist die Myeloperoxidase
• c-ANCA mit zytoplasmatischer Anfärbung, Hauptantigen ist die Proteinase 3
• a-ANCA mit atypischer Anfärbung, mit den Zielantigenen Cathepsin G, BPI und anderen

4 Assoziierte Krankheitsbilder

Charakteristische ANCA-Muster sind bestimmten Erkrankungen zuzuordnen.

4.1 c-ANCA

c-ANCA lassen sich je nach Stadium der Erkrankung in 65-95 % der Fälle bei einer Wegener-Granulomatose nachweisen. In 85 % der Fälle ist die Proteinase 3 das Zielantigen. Auch bei inkompletten oder atypischen Verlaufsformen der Wegener-Granulomatose lassen sich c-ANCA nachweisen. Eine Remission der Erkrankung führt zum Absinken und ein Rückfallgeschehen zu einem Anstieg des Titers. Weitere, seltenere Ziel-Antigene für ein c-ANCA-Muster finden sich bei einer Reihe von Erkrankungen, unter anderem bei:

• Tuberkulose
• HIV-Infektion
• Amöbiasis
• Mukoviszidose mit Superinfektion
• Uveitis (nur bei einem kleinen Anteil)
• Mikroskopische Polyangiitis (in ca. 45% der Fälle)
• Churg-Strauss-Vaskulitis (in ca. 10% der Fälle)
• nekrotisierende Glomerulonephritis

4.2 p-ANCA

p-ANCA mit typischer perinukleärer Anfärbung

p-ANCA mit dem Zielantigen treten mit hoher Prävalenz bei drei Erkrankungen auf:

• Mikroskopische Polyangiitis (in ca. 45% der Fälle)
• Churg-Strauss-Vaskulitis (in ca. 65% der Fälle)
• Pauci-Immun-Glomerulonephritis

p-ANCA mit anderen Zielantigenen, beispielsweise Lactoferrin, Lysozym und Elastase finden sich auch bei einer Reihe von anderen Autoimmunerkrankungen:

• Systemischer Lupus erythematodes
• Polymyositis
• Felty-Syndrom
• Rheumatoide Arthritis
• Sjögren-Syndrom
• Panarteriitis nodosa
• primär sklerosierende Cholangitis (in ca. 80% der Fälle)
• Colitis ulcerosa (in ca. 75% der Fälle)
• Morbus Crohn (in ca. 20% der Fälle)
• primär biliäre Zirrhose (bei < 10% der Fälle)

4.3 a-ANCA

a-ANCA-Muster, unter Umständen vergesellschaftet mit p-ANCA-Mustern finden sich mit einer hohen Prävalenz bei der Colitis ulcerosa und primär sklerosierenden Cholangitis. Zielantigene sind hierbei Cathepsin G und BPI.

Mit einer Prävalenz von maximal 30 % finden sich a-ANCA bei folgenden Erkrankungen:

• Primär biliäre Zirrhose
• Autoimmunhepatitis
• Morbus Crohn
• Hepatitis B
• Hepatitis C

5 Labormedizin

5.1 Material

Zum Nachweis der ANCA mittels indirekter Immunfluoreszenztestung wird 1 ml Serum benötigt.

5.2 Referenzbereich

Im Normfall lassen sich keine ANCA im Serum nachweisen.

5.3 Darstellung im IIFT

Während c-ANCA ein zytoplasmatisches, diffuses Fluoreszensmuster aufweisen, ist ein perinukleäres Fluoreszenzmuster typisch für p-ANCA.

5.4 Beurteilung

Der Nachweis von ANCA kann ein hilfreiches Instrument zur Diagnosesicherung einer Autoimmunerkrankung sein. Die ANCA-Titer sollten jedoch immer nur in Zusammenhang mit der Klinik beurteilt werden.

Zur Verlaufskontrolle der Krankheitsaktivität können c-ANCA bei Morbus Wegener und p-ANCA bei der mikroskopischen Polyangiitis verwendet werden. In allen anderen Fällen besteht kein Zusammenhang zwischen der Krankheitsaktivität und dem Titer.

6 Literatur

• Laborlexikon.de; abgerufen am 01.04.2021