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Felty-Syndrom

Englisch: Felty's syndrome

1 Definition

Felty-Syndrom ist eine schwere Verlaufsform der seropositiven nodösen rheumatoiden Arthritis mit hochgradiger Splenomegalie und Leukozytopenie.

2 Epidemiologie

Ein Felty-Syndrom betrifft ca. 3 % der Patienten mit rheumatoider Arthritis. Dabei erkranken Frauen ungefähr doppelt so häufig wie Männer. Typisches Manifestationsalter ist die fünfte bis siebte Dekade.

3 Ätiologie

Das Felty-Syndrom ist eine stark immunologisch geprägte Variante der rheumatoiden Arthritis, wobei die genaue Ursache aktuell (2019) unbekannt ist. Eine genetische Prädisposition wird bei häufiger Assoziation mit HLA-DR4 vermutet. Der Leukozytopenie liegen humorale sowie T-Zell-vermittelte Immunmechanismen zugrunde.

4 Symptome

Das Felty-Syndrom ist mit einer schweren seropositiven, oft progredient destruktiven rheumatoiden Arthritis assoziiert. Typischerweise finden sich hohe Titer an Rheumafaktoren sowie Rheumaknoten. Bei einem Drittel der Patienten kann die Arthritis jedoch wenig aktiv sein. Weitere Symptome sind:

Weiterhin besteht ein erhöhtes Malignomrisiko (v.a. Non-Hodgkin-Lymphome).

5 Diagnostik

5.1 Labor

Neben typischen Symptomen bestehen auch charakteristische labormedizinische Auffälligkeiten:

5.2 Bildgebung

5.3 Knochenmarkpunktion

Zur differenzialdiagnostischen Abklärung ist i.d.R. eine Knochenmarkpunktion notwendig. Pathohistologisch zeigt sich ein hyperzelluläres Bild mit Ausreifungsstörungen.

6 Differenzialdiagnosen

  • Amyloidose
  • Sarkoidose
  • chronische Infektionen
  • T-LGL-Leukämie: sehr ähnliches Krankheitsbild mit chronischer, indolent klonaler Vermehrung von LGL-Zellen mit Neutropenie und Splenomegalie; kann aber auch schon früh im Krankheitsverlauf der rheumatoiden Arthritis entstehen

7 Therapie

Bei einem Felty-Syndrom werden i.d.R. initial Glukokortikoide verabreicht, wobei hierdurch das Infektionsrisiko ansteigt. Bei Versagen kann eine parenterale Goldtherapie sowie Methotrexat und in Einzelfällen Ciclosporin erwogen werden.

Bei rezidivierenden Infektionen ist G-CSF indiziert. In Sonderfällen kann eine Splenektomie notwendig sein.

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