Hypersplenismus
Synonym: Hyperspleniesyndrom
Englisch: hypersplenism
Definition
Der Hypersplenismus ist eine Komplikation der Splenomegalie. Durch Vergrößerung der Milz steigt ihre funktionelle Kapazität über das notwendige Maß hinaus an.
ICD10-Code: D73.1
Ätiologie
Die Ursachen entsprechen denen der Splenomegalie. Wichtigste Auslöser sind:
- Leberzirrhose
- Stauungsleber
- Infektionskrankheiten
- Lymphome der Milz
- Sarkoidose
- chronische hämolytische Anämien
- Lipidspeicherkrankheiten (Morbus Gaucher)
- Hämochromatose
- Morbus Wilson
- Amyloidose
- Thrombosen (Pfortaderthrombose, Milzvenenthrombose)
Ein Hypersplenismus kann darüber hinaus auch idiopathisch auftreten.
Pathophysiologie
Eine zu große Milz steigert die Elimination von Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten aus dem peripheren Blut teilweise erheblich, so dass eine Zytopenie resultiert. Die einzelnen Zelllinien sind dabei mehr oder weniger stark betroffen. Eine Anämie kann regelmäßige Bluttransfusionen erfordern, eine Thrombozytopenie erhöht die Blutungsneigung, eine Leukozytopenie führt zu einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen.
Reaktiv findet zur Kompensation der Zytopenie eine Hypertrophie des blutbildenden Knochenmarks statt. Eine starke Vergrößerung der Milz kann zusätzlich Schmerzen verursachen oder durch lokale Kompression Nachbarorgane behindern.
Therapie
Die Milz ist kein lebensnotwendiges Organ. Daher besteht bei Vorliegen von schwerwiegenden und beständigen Komplikationen im Sinne eines Hypersplenismus die Indikation zur Splenektomie. Dadurch entfällt die Notwendigkeit wiederholter regelmäßiger Bluttransfusionen bei einer durch Hypersplenismus bedingten Anämie. Eine eventuell vorliegende Thrombozytopenie bessert sich in der Regel ebenfalls.
Ein Sonderfall ist der durch eine portale Hypertension entstehende Hyperplenismus. In diesem Fall kann eine Splenektomie zugunsten der Anlage eines portosystemischen Shunts unterbleiben.