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Hämolytische Anämie

1 Definition

Die hämolytische Anämie ist eine Form der Blutarmut (Anämie), die durch einen erhöhten bzw. vorzeitigen Zerfall von Erythrozyten (Hämolyse) bedingt ist.

2 ICD-10-Codes

  • D55.- Anämie durch Enzymdefekte
  • D56.- Thalassämie
  • D57.- Sichelzellkrankheiten
  • D58.- Sonstige hereditäre hämolytische Anämien
  • D59.- Erworbene hämolytische Anämien
  • P55.- Hämolytische Krankheit beim Fetus und Neugeborenen
  • P58.- Neugeborenenikterus durch sonstige gesteigerte Hämolyse

3 Klassifikation

Hämolytische Anämie lassen sich nach verschiedenen Gesichtpunkten einteilen, Die gängige Einteilung der hämolytischen Anämien unterscheidet nach dem Zeitpunkt des Auftretens zwischen angeborenen und erworbenen hämolytischen Anämien.

Weiterhin kann man hämolytische Anämien nach ihrer Ursache einteilen. Dabei unterscheidet man, ob die Hämolyse durch Defekte der Erythrozyten selbst ("korpuskuläre hämolytische Anämie") oder durch äußere Faktoren ("extrakorpuskuläre hämolytische Anämie") entsteht. Die beiden Klassifikationen werden in der folgenden Tabelle zusammengeführt:

Korpuskulär Extrakorpuskulär
Angeboren
Erworben

4 Pathophysiologie

Die normale Überlebenszeit von Erythrozyten beträgt rund 120 Tage. Dabei erfolgt 85 % des physiologischen Abbaus der Erythrozyten extravaskulär im retikulohistiozytären System (RHS), insbesondere in der Milz. Bei zunehmender pathologischer Hämolyse werden die Erythrozyten jedoch auch in Leber und Knochenmark abgebaut. Wenn die Kapazität des RHS überschritten wird oder bei sehr rascher Hämolyse kommt es auch intravaskulär zu einem Erythrozytenzerfall. Entsprechend unterscheidet man

Medikamentös induzierte Immunhämolysen können sowohl intravasal als auch extravasal auftreten.

Bei intravasaler Hämolyse wird das freiwerdende Hämoglobin an Haptoglobin gebunden. Wenn die Bindungskapazität von Haptoglobin erschöpft ist, tritt freies Hämoglobin im Plasma auf, welches zu Hämatin umgewandelt und mittels Hämopexin zum RHS transportiert wird. Freies Hämoglobin im Blut reduziert die Verfügbarkeit von NO mit nachfolgender Dysregulation der glatten Muskulatur.

5 Verlauf

Je nach Geschwindigkeit des Hämoglobinabfalls unterscheidet sich der Zustand des Patienten. Dies erklärt das breite Spektrum zwischen subklinischen und lebensbedrohlichen Notfällen.

5.1 Chronische Hämolyse

Eine chronische Hämolyse zeigt sich als kompensierte Hämolyse oder als hämolytische Anämie. Bei der kompensierten Hämolyse entsteht aufgrund der reaktiv gesteigerten Erythropoese keine Anämie. Reichen die Kompensationsmechanismen nicht mehr aus, entsteht eine hämolytische Anämie. Typische Symptome der chronischen Hämolyse sind:

5.2 Passagere aplastische Krise

Eine Parvovirus-B19-Infektion kann bei chronischer Hämolyse durch Befall roter Vorläuferzellen zu passageren aplastischen Krisen führen. Dieser Verlust der Kompensationsfähigkeit des Knochenmarks kann auch bei anderen akuten Infektionen, in der Schwangerschaft, bei Folsäuremangel oder bei Niereninsuffizienz mit inadäquater EPO-Produktion auftreten.

5.3 Hämolytische Krise

Eine hämolytische Krise ist eine Notfallsituation. Sie kann spontan (z.B. durch einen Transfusionszwischenfall) oder als Exazerbation einer chronischen Hämolyse entstehen. Sie manifestiert sich mit:

Freies Hämoglobin im Blut führt zu Dysphagie, abdominellen Beschwerden, erektiler Dysfunktion, pulmonaler Hypertonie und Thromboseneigung.

6 Eisenhaushalt

Der erhöhte Erythrozytenumsatz hat Einfluss auf den Eisenhaushalt. Zwar wird das Eisen von abgebauten Erythrozyten im normalen Stoffwechsel effizient wiederverwertet, jedoch kann bei chronischer intravasaler Hämolyse die persistierende Hämoglobinurie zum Eisenverlust führen. Bei chronischer extravaskulärer Hämolyse kann es umgekehrt zur Eisenüberladung kommen, insbesondere wenn wiederholte Bluttransfusionen notwendig sind. Diese Hämosiderose (sekundäre Hämochromatose) führt unter anderem zur Leberzirrhose und zur Herzinsuffizienz.

7 Diagnose

7.1 Anämie

Hämolytische Anämien zeigen neben einem Abfall der Hämoglobin-Konzentration meist eine Erhöhung von MCH und MCV (hyperchrome makrozytäre Anämie). Eine Ausnahme stellt die Thalassämie dar, die sich meist als mikrozytäre hypochrome Anämie manifestiert.

7.2 Erythrozytenmorphologie

Die Erythrozytenmorphologie bei hämolytischer Anämie kann sehr variabel sein. Sichelzellen zeigen eine Sichelzellkrankheit an, Fragmentozyten entstehen z.B. infolge intravasaler Hämolyse oder mechanischer Schädigung. Weitere Formvarianten sind unter anderem Sphärozyten. Bei einigen hämolytischen Anämien können auch Heinz-Körper vorkommen.

7.3 Hämolyseparameter

Typische Hämolysezeichen sind:

Bei hämolytischer Krise und/oder intravasaler Hämolyse ist der Abfall von Haptoglobin der empfindlichste Parameter. Bei artifizieller Hämolyse durch falsche Abnahmetechnik bleibt der Haptoglobinwert im Normbereich. Da es ein Akute-Phase-Protein ist, kann es bei Infektionen, Entzündungen und Tumoren erhöht sein kann. Eine angeborene Verminderung von Haptoglobin kann selten aufgrund einer kogenitalen Hypo- oder Ahaptoglobinämie auftreten. Eine Verminderung von Hämopexin beginnt erst, sobald Haptoglobin unter die Messbarkeitsgrenze abgefallen ist.

Bei einem Hämoglobingehalt des Serums von 500 mg/l ist dieses gelbrötlich gefärbt. Weiterhin färbt sich bei intravasaler Hämolyse der Urin bräunlich (Hämoglobinurie).

7.4 Ursachenabklärung

Die ätiologische Einordnung der hämolytischen Anämie ist zwingend notwendig und erfolgt beispielsweise mittels Coombs-Test oder Bestimmung von Kälteagglutininen.

7.5 Goldstandard

Als Goldstandard gilt die nuklearmedizinische Bestimmung der verkürzten Erythrozytenüberlebenszeit mit 51Cr-Na-Chromat-markierten Erythrozyten. Diese Methode ist jedoch keine Routinediagnostik und daher nur in wenigen Zentren verfügbar.

8 Differenzialdiagnostik

8.1 Anämie

Eine hämolytische Anämie muss vom myelodysplastischen Syndrom sowie von megaloblastären und aplastischen Anämien abgegrenzt werden.

8.2 Ikterus

Bei einer Hämolyse wird der entstehende Ikterus auch als prähepatisch bezeichnet. Differenzialdiagnostisch kommen intrahepatische (Parenchymikterus) und posthepatische Formen (Verschlussikterus) in Frage. Zur ersten Einschätzung dient der LDH/AST-Quotient:

  • LDH/AST > 12: Hämolyse
  • LDH/AST < 12: Leber- oder Gallenwegserkrankung

Außerdem beträgt das Gesamtbilirubin bei reiner Hämolyse fast nie mehr als das Fünffache der Norm. Hilfreich kann des Weiteren der LDH/HBDH-Quotient sein.

Die genauere Differenzierung gelingt unter anderem über Analyse von Bilirubin im Serum und Urin:

Hämolyse Verschlussikterus Parenchymikterus
Indirektes Bilirubin im Serum ++ (+) +
Direktes Bilirubin im Serum - ++ +
Bilirubin im Urin - ++ +
Urobilinogen im Urin ++ - +
Stuhlfarbe Dunkel Farblos Normal bis hell

9 Therapie

Die Behandlung ist grundsätzlich abhängig von der Ursache. Bei korpuskulären Formen kann zum Beispiel eine Splenektomie hilfreich sein. Bei einigen Erkrankungen kann eine allogene Stammzelltransplantation als kurative Therapie dienen. Hämolytische Anämien, die durch Autoantikörper ausgelöst werden, können auf Glukokortikoide ansprechen.

10 Literatur

  • Suttorp N. et al., Harrisons Innere Medizin, Hrsg. 19. Auflage. Berlin: ABW Wissenschaftsverlag; 2016
  • Herold, G.: Innere Medizin 2019. Köln: Gerd Herold, 2018

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