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Siderose

(Weitergeleitet von Eisenüberladung)

Synonyme: Eisenspeicherkrankheit, Eisenüberladung, Hämosiderose
Englisch: siderosis

1 Definition

Als Siderosen bezeichnet man Erkrankungen, bei denen Eisen(-Salze) im Organismus abgelagert werden. Der Eisengehalt des Körpers kann dabei bis auf das Zehnfache des Normwertes ansteigen.

2 Einteilung

2.1 ...nach Lokalisation

2.2 ...nach Ursprung

Man unterscheidet:

  • primäre Siderose: angeboren - die wichtigste primäre Siderose ist die klassische hereditäre Hämochromatose (HH).
  • sekundäre Siderose: erworben - sie kommt beispielsweise nach jahrelang andauernder Transfusionsbehandlung bei verschiedenen hämatologischen Erkrankungen vor (s.u.). Dabei kommt es zur Ablagerung von Hämosiderin in den Makrophagen. Milz und Leber sind besonders prädestinierte Organe der Siderose.

3 Ätiologie

Wichtigste Ursachen/Grunderkrankungen, die zu einer sekundären Siderose führen sind:

4 Pathogenese

Bei der Siderose wird das eisenhaltige Pigment Hämosiderin in den Makrophagen gespeichert. Dieses Pigment stammt in den meisten Fällen der sekundären Siderose aus dem Abbau von Erythrozyten. Dadurch ist die Siderose besonders in den Organen lokalisiert, die am Abbau von Blutzellen beteiligt sind, wie Milz und Leber. Bei der primären, hereditären Hämochromatose sind auch andere Organe maßgeblich betroffen.

Hämosiderin erscheint mikroskopisch in HE-Färbungen in Form intrazellulärer gelb-brauner Pigmentkörner.

5 Klinik

Das Vorliegen einer Siderose ist aufgrund des schleichenden Verlaufs häufig zunächst asymptomatisch und wird meist erst bei einer Organmanifestation diagnostiziert. Die Symptome einer Siderose sind darüber hinaus abhängig von der Krankheitsform. Häufig beobachten werden beispielsweise:

6 Komplikationen

Die Komplikationen der Siderose sind abhängig von der Form der Erkrankung und ihrem Verlauf. So gilt beispielsweise die Hämochromatose als eigenständiger Risikofaktor für die Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms.

Zudem wird vermutet, dass Patienten mit Siderose ein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer Sepsis haben, wenn sie sich mit Erregern infizieren, deren Virulenz durch erhöhte Eisenwerte verstärkt wird (z.B. Yersinien, Shigellen, Vibrionen und Mucorales).

7 Diagnostik

Bei Verdacht auf das Vorliegen einer systemischen Siderose ist die Bestimmung folgender Laborparameter wichtig:

Darüber hinaus können weitere Untersuchungen folgen, die unter anderem von der Form der Siderose abhängen, beispielsweise molekulargenetische Untersuchungen bei Verdacht auf eine hereditäre Hämochromatose.

8 Therapie

Die Behandlung der Siderose richtet sich nach der vorliegenden Krankheitsform und hat das Ziel, den Eisenüberschuss zu senken.

9 Quellen

  • Thwaites PA und Woods ML. Sepsis and siderosis, Yersinia enterocolitica and hereditary haemochromatosis [1]. BMJ Case Rep 2017. doi:10.1136/bcr-2016-218185

Fachgebiete: Pathologie

Diese Seite wurde zuletzt am 30. Januar 2022 um 21:19 Uhr bearbeitet.

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