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Synonyme: Hämosiderose, Eisenspeicherkrankheit
Englisch: hemosiderosis
Als Hämochromatose bzw. Hämosiderose bezeichnet man eine abnormale, vermehrte Ablagerung von Eisen (bzw. eisenhaltigen Verbindungen wie Hämosiderin) im Organismus als Folge einer erhöhten Eisenkonzentration im Blut.
Die Hämosiderose wird von manchen Autoren auch als Eisenüberladung ohne Gewebeschaden definiert und damit gewissermaßen als Vorstadium der Hämochromatose (siehe Siderose).
Man unterscheidet:
Erworbene Hämochromatosen treten infolge einer erhöhten oralen oder parenteralen Eisenzufuhr auf, v.a. in Form von Bluttransfusionen bzw. Transfusionen von Erythrozytenkonzentraten. Bluttransfusionen enthalten etwa 200 mg Eisen pro 500 ml Blut.
Hämochromatosen kommen vor...
Die hereditäre Hämochromatose ist eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung, die durch eine stark erhöhte Eisenaufnahme im Darm gekennzeichnet ist.
Durch die Einlagerung des Eisens kann es in verschiedenen Organgen zu toxischen Zellschädigungen kommen.
Das Serumeisenkonzentration ist am wenigsten aussagekräftig, da sie nicht mit dem Speichereisen korreliert. Ergänzend kann ein Desferrioxamin-Test durchgeführt werden.
Die weiterführende Diagnostik umfasst den molekularbiologischen Nachweis der HFE-Mutationen C282Y und H63D. Nur 25 % der homozygoten HFE-Gendefekt-Träger entwickeln eine manifeste Hämochromatose.
Zur Früherkennung eines hepatozellulären Karzinoms sollte im Rahmen der weiteren Verlaufkontrollen der Tumormarker AFP bestimmt werden.
Mittels CT und MRT kann eine semiquantitative Abschätzung der Lebereisenkonzentration erfolgen. Eine weitere nichtinvasive Methode ist die Biomagnetometrie. Ergänzend wird eine regelmäßige Sonographie des Abdomens zur Kontrolle der Leber durchgeführt.
Die Therapie besteht in der Entleerung der Eisenspeicher durch Entnahme von Erythrozyten, vornehmlich mittels Aderlass. Eine weitere Therapiemöglichkeit bietet die Gabe des Chelators Deferoxamin, welche jedoch meist ineffektiver ist. Zudem sollte auf fleischreiche Kost sowie Vitamin C-haltige Nahrungsmittel verzichtet werden.
Die Therapie unterteilt sich in eine Initialphase und eine Erhaltungsphase:
Die Dauer der Initialphase ist abhängig vom Alter und vom Ausmaß der Eisenüberbeladung.
Alternativ kann man eine Erythrozytapherese durchführen. Da hier mehr Erythrozyten pro Behandlung eliminiert werden können, reduziert sich die Anzahl der notwendigen Interventionen. Die Behandlung erfordert einen höheren apparativen Aufwand und ist daher deutlich teurer als der Aderlass.
Die medikamentöse Eisenreduktion ist weniger wirksam als Aderlässe. Sie wird vor allem dann eingesetzt, wenn eine Anämie oder ein fortgeschrittene Kardiomyopathie besteht. Zur Behandlung nutzt man den Komplexbildner Deferoxamin, der intravenös oder oral verabreicht wird.
Protonenpumpenhemmer hemmen die intestinale Eisenresorption und können dadurch die Frequenz der Aderlässe vermindern. Als zusätzliche symptomatische Medikation (z.B. gegen Gelenkbeschwerden) werden NSAR eingesetzt.
Eine an die Stoffwechselsituation angepasste Ernährung kann die Eisenbelastung leicht reduzieren. Stark eisenhaltige Nahrungsmittel wie Fleisch sollten nur zurückhaltend konsumiert werden. Nahrungsmittel wie Tee oder Milch vermindern die Eisenresorption. Umgekehrt kann Vitamin C die intestinale Resorption von Eisen steigern.
Unbehandelt ist die Hämochromatose aufgrund der ausgeprägten Organkomplikationen (Herzinsuffizienz, Leberinsuffizienz, hepatozelluläres Karzinom) letal.
Unter frühzeitiger und adäquater Therapie haben betroffene Patienten jedoch eine normale Lebenserwartung.
Tags: Eisen, Eisenüberladung
Fachgebiete: Hämatologie
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