Synonyme: aplastisches Syndrom, Panmyelopathie
Englisch: aplastic anemia
Von einer aplastischen Anämie spricht man, wenn eine Störung der Knochenmarksfunktion vorliegt, bei der es zu einer verminderten Bildung aller Blutzellen kommt. Es besteht ein absoluter Mangel an Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten, d.h eine Panzytopenie.
Die aplastische Anämie tritt pro Jahr bei rund 2/1 Million Einwohnern (Inzidenz) in Deutschland auf. Es handelt sich somit um ein sehr seltenes Krankheitsbild.
Hinweis: Von manchen Autoren werden die angeborenen aplastischen Anämien unter dem Begriff "kongenitale aplastische Syndrome" als eigene Gruppe abgegrenzt.
| Zelllinie | MAA | SAA | VSAA |
|---|---|---|---|
| Granulozyten | <1.0 Giga/l | <0,5 Giga/l | <0,2 Giga/l |
| Thrombozyten | <50,0 Giga/l | <20,0 Giga/l | <20 Giga/l |
| Retikulozyten | <60,0 Giga/l | <20,0 Giga/l | <20 Giga/l |
Bei einer aplastischen Anämie werden die pluripotenten blutbildenden Stammzellen geschädigt und es kommt zu einer Hypoplasie des Knochenmarks. Als Auslöser kommen in Frage
Bei der Mehrzahl der Fälle (>80%) lässt sich eine aplastische Anämie keiner Ursache zuordnen. Man spricht dann von einer idiopathischen aplastischen Anämie.
Sinkt der Zellgehalt im Knochenmark auf <25% liegt per Definition eine aplastische Anämie vor.
Als Folge der Anämie treten Blässe, Tachykardie, Dyspnoe und Leistungsschwäche auf.
Im Labor sieht man erhöhte Erythropoetinwerte und im Differentialblutbild eine verminderte Retikulozytenzahl.
Als Therapieansätze dienen in erster Instanz folgende Maßnahmen:
Als definitive Therapie gibt es die Möglichkeiten einer Stammzelltransplantation, sowie einer immunosuppressiven Behandlung. Die Heilungsrate bei einer Transplantation von Knochenmark eines HLA-identischen Geschwisterspenders liegt bei >70%.
Tags: Anämie, Blutbildung
Fachgebiete: Hämatologie
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Student der Humanmedizin
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