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Aplastische Anämie

Synonyme: aplastisches Syndrom, Panmyelopathie
Englisch: aplastic anemia

1 Definition

Von einer aplastischen Anämie spricht man, wenn eine Störung der Knochenmarksfunktion vorliegt, bei der es zu einer verminderten Bildung aller Blutzellen kommt. Es besteht ein absoluter Mangel an Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten, d.h eine Panzytopenie.

Die aplastische Anämie tritt pro Jahr bei rund 2/1 Million Einwohnern (Inzidenz) in Deutschland auf. Es handelt sich somit um ein sehr seltenes Krankheitsbild.

2 Einteilung

2.1 ...nach Zeitpunkt des Auftretens

  • angeborene aplastische Anämie (z.B. Fanconi-Anämie)
  • erworbene aplastische Anämie

Hinweis: Von manchen Autoren werden die angeborenen aplastischen Anämien unter dem Begriff "kongenitale aplastische Syndrome" als eigene Gruppe abgegrenzt.

2.2 ...nach Schweregrad

  • MAA: moderate aplastic anemia
  • SAA: severe aplastic anemia
  • VSAA: very severe aplastic anemia
Zelllinie MAA SAA VSAA
Granulozyten <1.0 Giga/l <0,5 Giga/l <0,2 Giga/l
Thrombozyten <50,0 Giga/l <20,0 Giga/l <20 Giga/l
Retikulozyten <60,0 Giga/l <20,0 Giga/l <20 Giga/l

3 Ursachen

Bei einer aplastischen Anämie werden die pluripotenten blutbildenden Stammzellen geschädigt und es kommt zu einer Hypoplasie des Knochenmarks. Als Auslöser kommen in Frage

Bei der Mehrzahl der Fälle (>80%) lässt sich eine aplastische Anämie keiner Ursache zuordnen. Man spricht dann von einer idiopathischen aplastischen Anämie.

Sinkt der Zellgehalt im Knochenmark auf <25% liegt per Definition eine aplastische Anämie vor.

4 Symptome

Als Folge der Anämie treten Blässe, Tachykardie, Dyspnoe und Leistungsschwäche auf.

Im Labor sieht man erhöhte Erythropoetinwerte und im Differentialblutbild eine verminderte Retikulozytenzahl.

5 Therapie

Als Therapieansätze dienen in erster Instanz folgende Maßnahmen:

Als definitive Therapie gibt es die Möglichkeiten einer Stammzelltransplantation, sowie einer immunosuppressiven Behandlung. Die Heilungsrate bei einer Transplantation von Knochenmark eines HLA-identischen Geschwisterspenders liegt bei >70%.

Fachgebiete: Hämatologie

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