Amyloidose

1 Definition

Mit dem Begriff Amyloidose fasst man Erkrankungen zusammen, bei denen es zu intrazellulären und extrazellulären Ablagerungen von unlöslichen Protein-Fibrillen kommt. Dies kann systemisch oder lokalisiert erfolgen.

2 Einteilung

Amyloidosen werden nach den beteiligten, immunhistochemisch differenzierbaren Proteinen unter anderem eingeteilt in:

• AA-Amyloidosen
• AL-Amyloidosen
• AK-Amyloidosen
• ATTR-Amyloidosen
• AE-Amyloidosen
• AB-Amyloidosen
• AP-Amyloidosen
• AS-Amyloidosen
• AANF-Amyloidosen
• IAAP-Amyloidosen

3 Symptome

• Proteinurie mit Symptomen des Proteinverlusts
  • Ödeme und Aszites (erniedrigter onkotischer Druck)
  • Infektionen (Verlust von Immunglobulinen)
  • Thrombosen (AT-III-Verlust)
• Kardiomyopathie
• Neuropathie
• Demenz
• Hepatomegalie
• Makroglossie
• Arthropathie
• Alopezie

4 Diagnostik

• Biopsie der befallenen Organe (Beispiel Milz: es zeigt sich, je nach Form, die sogenannte Schinkenmilz oder die Sagomilz).

5 Histopathologie

Das Biopsat wird nach histologischer Aufbereitung mit dem Farbstoff Kongorot gefärbt und anschließend immunhistochemisch untersucht. Amyloid bindet Kongorot und wird dann unter polarisiertem Licht in Form grünlich leuchtender Ablagerungen im Interzellularraum sichtbar.

Amyloidose - Lymphknoten im Polarisationslicht

6 Therapie

Die Therapie richtet sich nach der genauen Form der Amyloidose. Darüber hinaus werden Allgemeinmaßnahmen ergriffen, welche die Folgen des Organbefalls lindern sollen, z.B.:

• Kochsalzrestriktion
• Medikamente
  • Diuretika
  • ACE-Hemmer oder AT1-Antagonisten
  • CSE-Hemmer
  • Amiodaron (bei Herzrhythmusstörungen)
• Herzschrittmacher
• Dialyse