Aβ2M-Amyloidose

Definition

Die Aβ₂M-Amyloidose, kurz Aβ₂M ist eine Form der systemischen Amyloidose, die durch Ablagerungen von β₂-Mikroglobulin gekennzeichnet ist. Sie kommt vor allem bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung und Langzeitdialyse vor.

Hintergrund

β₂-Mikroglobulin wird normalerweise von den Nieren ausgeschieden. Entsprechend führt eine terminale Niereninsuffizienz zu erhöhten Blutkonzentrationen. Die molekulare Masse von β₂-Mikroglobulin beträgt ca. 12 kDa und liegt damit oberhalb der Trennschwelle von einigen Dialysemembranen.

Klinik

Patienten mit Aβ₂M-Amyloidose weisen oft ein Karpaltunnelsyndrom als Erstmanifestation auf. Weitere Beschwerden sind:

anhaltende Gelenkergüsse: meist beidseitig, v.a. große Gelenke (Schulter-, Knie-, Hand-, Hüftgelenke). Die Synovialflüssigkeit zeigt keine entzündlichen Veränderungen. β₂Mikroglobulin kann im Sediment gefunden werden, wenn es mit Kongorot gefärbt wird.
Spondylarthropathien
zystische Knochenläsionen
seltener Ablagerungen in Gastrointestinaltrakt, Herz, Sehnen und im subkutanen Gewebe des Gesäßes

Therapie

Es existiert derzeit (2021) keine spezifische Therapie. Die Beendigung der Dialyse nach allogener Nierentransplantation kann zur Beschwerdelinderung führen.