Aβ2M-Amyloidose
Definition
Die Aβ2M-Amyloidose, kurz Aβ2M ist eine Form der systemischen Amyloidose, die durch Ablagerungen von β2-Mikroglobulin gekennzeichnet ist. Sie kommt vor allem bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung und Langzeitdialyse vor.
Hintergrund
β2-Mikroglobulin wird normalerweise von den Nieren ausgeschieden. Entsprechend führt eine terminale Niereninsuffizienz zu erhöhten Blutkonzentrationen. Die molekulare Masse von β2-Mikroglobulin beträgt ca. 12 kDa und liegt damit oberhalb der Trennschwelle von einigen Dialysemembranen.
Klinik
Patienten mit Aβ2M-Amyloidose weisen oft ein Karpaltunnelsyndrom als Erstmanifestation auf. Weitere Beschwerden sind:
- anhaltende Gelenkergüsse: meist beidseitig, v.a. große Gelenke (Schulter-, Knie-, Hand-, Hüftgelenke). Die Synovialflüssigkeit zeigt keine entzündlichen Veränderungen. β2Mikroglobulin kann im Sediment gefunden werden, wenn es mit Kongorot gefärbt wird.
- Spondylarthropathien
- zystische Knochenläsionen
- seltener Ablagerungen in Gastrointestinaltrakt, Herz, Sehnen und im subkutanen Gewebe des Gesäßes
Therapie
Es existiert derzeit (2021) keine spezifische Therapie. Die Beendigung der Dialyse nach allogener Nierentransplantation kann zur Beschwerdelinderung führen.