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Transthyretin

Synonyme: Präalbumin, Thyroxin bindendes Präalbumin, TBPA, TBP, TTR
Englisch: transthyretine

1 Definition

Transthyretin ist ein spezialisiertes Transportprotein, das bei sämtlichen bekannten Wirbeltieren vorkommt. Es ist auf den Transport von Schilddrüsenhormonen im Serum spezialisiert. Seine Bildung findet vorwiegend in der Leber und dem Plexus choroideus statt.

2 Chemie

Bei Transthyretin handelt sich um ein Polypeptid, welches sich aus 127 Aminosäuren zusammensetzt. Strukturell stellt Transthyretin ein Homotetramer dar. In der Serumelektrophorese erscheint das Transthyretin vor dem Albuminpeak, daher der alternative Name Präalbumin. Die molare Masse des Transportproteins beträgt rund 55 kDa.

3 Physiologie

Die zentrale biologische Bedeutung von Transthyretin ist der Transport von Thyroxin sowie, durch Komplexbildung mit Retinol-bindendem Protein, auch von Retinol.

4 Pathophysiologie

Transthyretin wird bei Entzündungsreaktionen reduziert. Es ist somit ein Anti-Akute-Phase-Protein.

Liegt in dem für Transthyretin kodierenden Gen eine Mutation vor, so besteht ein chronischer Mangel des Transportproteins. Folge sind nicht selten Störungen wie die Amyloidose (meistens Typ 1). Des Weiteren scheint Transthyretin im fortgeschrittenen Alter beim Menschen für die Entstehung und Aufrechterhaltung der ATTR-Amyloidose (senile Amyloidose) verantwortlich zu sein.

Eine andere, seltene genetische Variante führt zu einer erhöhten Affinität von Transthyretin und Thyroxin. Dies wird als dystransthyretinämische Hyperthyroxinämie bezeichnet, da der Spiegel von Gesamtthyroxin im Blut erhöht ist. Freies Thyroxin ist dabei normal und die Patienten sind euthyreot.

5 Labordiagnostik

Transthyretin hat von allen Proteinen den höchsten Anteil an essentiellen Aminosäuren, vor allem Tryptophan. Seine biologische Halbwertszeit ist mit 1-2 Tagen relativ kurz. Aus diesen Gründen gilt es als geeigneter Laborparameter für die Diagnose von Proteinmangelzuständen und Lebersynthesestörungen. Um erniedrigte Transthyretinspiegel aufgrund einer Akute-Phase-Reaktion zu erkennen, ist es sinnvoll, einen Akute-Phase-Parameter wie C-reaktives Protein mit zu bestimmen.

Referenzbereich: 20-40 mg/dl (Erwachsene)

Erniedrigt bei:

Erhöht bei:

6 Quellen

Devoto G et al: Prealbumin Serum Concentrations as a Useful Tool in the Assessment of Malnutrition in Hospitalized Patients. Clinical Chemistry 2006; 52(12): 2281–2285 (frei zugänglich)

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