Retinol-bindendes Protein

Englisch: retinol-binding protein

Definition

Retinol-bindende Proteine, kurz RBP, sind eine Gruppe von Transportproteinen, die fettlösliches Vitamin A binden, vor allem in seiner Form als Retinol.

Hintergrund

Bislang (2023) sind etwa 6 verschiedene RBPs bekannt, darunter

RBP1 (CRBP I)
RBP2 (CRBP II)
RBP3
RBP4
RBP5
RBP7

RBP4 wird in der Leber synthetisiert und gehört zu den Hepatokinen. Es bindet Retinol im Komplex mit Transthyretin und transportiert es im Blut in die verschiedenen Zielgewebe.

Klinik

Durch Mutationen im RBP4-Gen kann es zu einem okulären Vitamin-A-Mangel kommen, der die embryonale Augenentwicklung beeinträchtigt. Mögliche Folgen sind Mikrophthalmie oder Anophthalmie sowie Kolobome des Auges.