Autoimmunhepatitis

Abkürzung: AIH
Englisch: autoimmune hepatitis

1 Definition

Die Autoimmunhepatitis ist eine chronische Hepatitis, die auf einer immunologischen Ursache beruht (Autoimmunerkrankung).

2 Epidemiologie

Die seltene Automimmunhepatitis betrifft Frauen rund viermal häufiger als Männer. Über die Hälfte der Patienten sind bei Diagnosestellung jünger als 20 Jahre. Unter den Erkrankten finden sich die Genotypen HLA-DR8, HLA-B8, HLA-DR3 und HLA-DR4 gehäuft.

Bei etwa 60 % der Erkrankten finden sich neben der Autoimmunhepatitis weitere Autoimmunerkrankungen, unter anderem die Rheumatoide Arthritis, Autoimmunthyroiditis, Colitis ulcerosa und das Sjögren-Syndrom.

3 Einteilung

Nach Art der nachweisbaren Autoantikörper werden zwei Formen der Autoimmunhepatitis unterschieden:

• Typ 1: Klassische autoimmune Hepatitis mit nachweisbaren Glatte-Muskulatur-Antikörpern (smooth muscle antigen), ANA und p-ANCA bei ca. 80 %
• Typ 2: LKM1-positive autoimmune Hepatitis mit nachweisbaren LKM1-Antikörpern (liver kidney microsome antigen) bei ca. 20 %
• Typ 3: Autoimmune Hepatitis mit nachweisbaren SLA/LP-Antikörpern; wird meist als Variante von Typ 1 angesehen

Der Typ 2 tritt vornehmlich im Kindes- und Jugendalter und im Mittelmeerraum auf .

4 Klinik

Die Autoimmunhepatitis kann sowohl mild, als auch fulminant verlaufen. Daher entstehen im Verlauf mehr oder wenige ausgeprägte Zeichen einer Leberinsuffizienz. Mögliche Symptome sind:

• Ikterus (Cholestase)
• Hepatomegalie
• Splenomegalie
• Fieber, Abgeschlagenheit
• Störung der Blutgerinnung (Abfall des Quick-Werts)
• Spider naevi
• Aszites (Abfall des Albumins)

Als Komplikation/Folgezustand einer Autoimmunhepatitis kann eine Leberzirrhose entstehen.

5 Diagnostik

Die Aktivität der Autoimmunhepatitis zeigt sich anhand dauerhaft erhöhter Transaminasen. Im akuten entzündlichen Schub erreichen die Transaminasen Spitzenwerte (ALT >> AST). Weiterhin sind Verminderungen des Albumins, Quick-Werts und eventuell auch der Cholinesterase feststellbar. Häufig lassen sich Autoantikörper gegen Bestandteile des Lebergewebes (LMA, LSP) nachweisen, die jedoch auch bei anderen Lebererkrankungen vorkommen, und deshalb diagnostisch nicht richtungsweisend sind.

Als Ausdruck einer vermehrten Produktion von Immunglobulinen sind das Gesamteiweiß und das Gesamt-IgG erhöht. Die histologische Untersuchung einer Leberbiopsie zeigt das Bild einer chronischen Hepatitis, die sich vom Aspekt her nicht von einer Virushepatitis unterscheidet.

Bei der Autoimmunhepatitis sind die serologischen Marker für hepatotrope Viren jedoch stets unauffällig. Die Autoimmunhepatitis ist daher eine Ausschlussdiagnose mit Ausschluss aller anderen Möglichkeiten.

Diagnostische Schwierigkeiten können sogenannte Überlappungssydrome bereiten. Hierbei liegen die Autoantikörper einer Autoimmunhepatitis bei histologischen Kriterien einer PBC bzw. PSC. Weiterhin gibt es eine chronische Hepatitis C mit Nachweis von LKM1-Antikörpern.

5.1 Pathohistologie

Pathohistologische Hauptkriterien für eine Autoimmunhepatitis sind:

• Zeichen einer chronischen Entzündung mit ausgeprägter Grenzzonenhepatitis
• Zahlreiche Plasmazellen

Zusätzliche histologische Kennzeichen mit variabler Ausprägung sind:

• Ausgeprägte Aktivität
• Ballonierung
• Leberzellrosetten
• Mehrkernige Riesenzellen
• lymphozytäre oder pleomorphe Cholangitis

6 Therapie

Die Therapie wird mit der Gabe von Immunsuppressiva durchgeführt. Dabei kommen vor allem Glukokortikoide und Azathioprin zum Einsatz. Meistens kann keine vollständige Remission erzielt werden, so dass die Medikation für lange Zeit beibehalten werden kann.

Bei längerer Therapie mit Glukokortikoiden sollte mit Calcium und Vitamin D, eventuell auch Bisphosphonaten, einer Osteoporose vorgebeugt werden.