Primär sklerosierende Cholangitis

• Klassische Large-Duct PSC
• Small-Duct PSC: seltene Sonderform, bei der nur die kleinen Gallengänge betroffen sind. Da die Bildgebung unauffällig ausfällt, ist eine Leberbiopsie zur Diagnose notwendig.

Die Inzidenz der PSC beträgt etwa 1- 5/100.000 Einwohner pro Jahr. Männer sind rund dreimal häufiger als Frauen betroffen. Das Manifestationsalter liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Bis zu 85% der PSC-Patienten leiden gleichzeitig an einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung, besonders der Colitis ulcerosa.

Ätiologie und Pathogenese sind noch unbekannt. Da eine familiäre Häufung, sowie eine Assoziation mit HLA-B8, HLA-DR3 und HLA-DRw52a nachgewiesen werden konnte, geht man von einer immunologischen Genese (Autoimmunerkrankung) aus.

Die betroffenen Patienten können sowohl frei von Beschwerden sein und lediglich durch pathologische Laborparameter auffallen, als auch durch Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Juckreiz, Gewichtsabnahme, Fieber, bakterielle Cholangitis und rezidivierendem Ikterus schwer gezeichnet sein.

Im Durchschnitt vergehen etwa 2 Jahre ab den ersten Symptomen bis zur Diagnosestellung.

Bildgebung

Die endoskopische retrograde Cholangiographie (ERCP) ist der Goldstandard in der PSC-Diagnostik: Die typischen, multiplen kurzstreckigen Stenosen, die sich mit dazwischen liegenden, normalen oder erweiterten Gangabschnitten abwechseln, ergeben das klassische perlschnurartige Bild.

Oftmals sind sowohl die intra- als auch die extrahepatischen Gallenwege betroffen. Auch der Ductus cysticus und die Gallenblase können verändert sein. Liegen Strikturen in der Ductus hepaticus communis-Gabel vor, ist die Differentialdiagnose zum Gallengangskarzinom oft recht schwierig.

Die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) stellt eine nichtinvasive Alternative zur ERCP dar und gewinnt zunehmend an Bedeutung. Im Gegensatz zur ERCP können bei der MRCP allerdings weder Gewebsbiopsien noch Gallensaftaspirate gewonnen werden. Auch therapeutische Eingriffe wie Gallengangsdilatationen oder Stenteinlagen, können bei dieser diagnostischen Maßnahme nicht durchgeführt werden.

In Ausnahmefällen ist eine perkutane transhepatische Gangdarstellung indiziert.

Labor

Das typische PSC Labor weisst eine Cholestaseprofil mit erhöhter Gamma-GT und alkalischer Phosphatase auf. Die Transaminasen sind normalwertig. In 50% der Fälle ist das Bilirubin und gleichzeitig oft das Serum-Kupfer erhöht. Bei 60-75% der PSC Patienten finden sich charakteristischerweise p-ANCA-Autoantikörper, aber auch das Vorkommen von ANA-Autoantikörpern ist möglich. Das IgG und IgM im Serum ist in ca. 50% der Fälle erhöht.

Leberhistologie

In der pathohistologischen Untersuchung findet sich das typische Bild einer konzentrischen Fibrose um die Gallengänge.

• Pruritus unterschiedlicher Genese
• Autoimmunhepatitis (incl. AIH/PSC-Überlappungssyndrom)
• Intra- oder extrahepatische Cholestase

Eine kausale Therapie der PSC ist nicht möglich. Symptomatisch kann der Juckreiz mit Ursodesoxycholsäure behandelt werden.

Bei Stenosen und Strikturen kann eine endoskopische Dilatation erfolgen. Liegt eine Infektion vor, wird antibiotisch therapiert. Im Terminalstadium muss die Lebertransplantation erfolgen.