Small-Duct PSC
Synonyme: Small-Duct primär sklerosierende Cholangitis (SDPSC), veraltet: Pericholangitis
Englisch: small duct primary sclerosing cholangitis
Definition
Bei der Small-Duct PSC, kurz SDPSC, handelt es sich um eine Sonderform der primär sklerosierenden Cholangitis mit unauffälliger Cholangiographie.[1]
Epidemiologie
Die Inzidenz der SDPSC beträgt 0,15 - 0,23/100.000 Einwohner pro Jahr. Sie macht ca. 6-10 % der PSC-Fälle aus.[2] Das mediane Alter bei Diagnosestellung beträgt etwa 38 Jahre. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.[3] Bei der SDPSC handelt es sich nicht um eine Frühform der klassischen Large-duct PSC (LDPSC), jedoch gehen 12 bis 16 % d.F. in die LDPSC über.
Als Begleiterkrankung findet sich häufig eine chronisch entzündliche Darmerkrankung (CED). Außerdem bestehen z.T. Übergänge zu einer Autoimmunhepatitis (AIH/PSC-Überlappungssyndrom und autoimmun sklerosierende Cholangitis).[4]
Diagnose
Patienten mit SDPSC zeigen die gleichen klinischen und biochemischen Charakteristika wie bei einer klassischen PSC (z.B. chronische Cholestase, rechtsseitige Oberbauchschmerzen, Pruritus).
Da bei einer ERC oder MRCP die peripheren feinen Gallengänge nicht darstellt werden, fallen diese bildgebenden Untersuchungen bei der SDPSC unauffällig aus. Daher muss bei entsprechendem Verdacht eine Leberpunktion erfolgen. Bei der pathohistologischen Untersuchung kann typischerweise eine konzentrische Fibrose um die Gallengänge festgestellt werden.
Differenzialdiagnosen
- Autoimmunhepatitis
- sekundäre PSC (z.B. IgG4-assoziierte Cholangitis, cholangiozelluläres Karzinom, Choledocholithiasis)
Therapie
Die SDPSC wird analog zur klassischen PSC u.a. mit Ursodesoxycholsäure behandelt.
Prognose
Quellen
- ↑ Chapman RW et al. Primary sclerosing cholangitis: a review of its clinical features, cholangiography, and hepatic histology, Gut. 1980 Oct;21(10):870-7, abgerufen am 20.01.2020
- ↑ Ponsioen CY et al. Diagnosis, Differential Diagnosis, and Epidemiology of Primary Sclerosing Cholangitis, Dig Dis. 2015;33 Suppl 2:134-9, abgerufen am 20.01.2020
- ↑ Björnsson E et al. The natural history of small-duct primary sclerosing cholangitis, Gastroenterology. 2008 Apr;134(4):975-80, abgerufen am 20.01.2020
- ↑ Larsen EP et al. Small duct autoimmune sclerosing cholangitis and Crohn colitis in a 10-year-old child. A case report and review of the literature, Diagn Pathol. 2012 Aug 14;7:100, abgerufen am 20.01.2020
- ↑ Broomé U et al. Natural history and outcome in 32 Swedish patients with small duct primary sclerosing cholangitis (PSC), J Hepatol. 2002 May;36(5):586-9, abgerufen am 20.01.2020
- ↑ Björnsson E et al. Patients with small duct primary sclerosing cholangitis have a favourable long term prognosis, Gut 2002; 51:731–735, abgerufen am 20.01.2020