Synonyme: Small-Duct primär sklerosierende Cholangitis (SDPSC), veraltet: Pericholangitis
Englisch: small duct primary sclerosing cholangitis
Bei der Small-Duct PSC, kurz SDPSC, handelt es sich um eine Sonderform der primär sklerosierenden Cholangitis mit unauffälliger Cholangiographie.[1]
Die Inzidenz der SDPSC beträgt 0,15 - 0,23/100.000 Einwohner pro Jahr. Sie macht ca. 6-10 % der PSC-Fälle aus.[2] Das mediane Alter bei Diagnosestellung beträgt etwa 38 Jahre. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.[3] Bei der SDPSC handelt es sich nicht um eine Frühform der klassischen Large-duct PSC (LDPSC), jedoch gehen 12 bis 16 % d.F. in die LDPSC über.
Als Begleiterkrankung findet sich häufig eine chronisch entzündliche Darmerkrankung (CED). Außerdem bestehen z.T. Übergänge zu einer Autoimmunhepatitis (AIH/PSC-Überlappungssyndrom und autoimmun sklerosierende Cholangitis).[4]
Patienten mit SDPSC zeigen die gleichen klinischen und biochemischen Charakteristika wie bei einer klassischen PSC (z.B. chronische Cholestase, rechtsseitige Oberbauchschmerzen, Pruritus).
Da bei einer ERC oder MRCP die peripheren feinen Gallengänge nicht darstellt werden, fallen diese bildgebenden Untersuchungen bei der SDPSC unauffällig aus. Daher muss bei entsprechendem Verdacht eine Leberpunktion erfolgen. Bei der pathohistologischen Untersuchung kann typischerweise eine konzentrische Fibrose um die Gallengänge festgestellt werden.
Die SDPSC wird analog zur klassischen PSC u.a. mit Ursodesoxycholsäure behandelt.
Patienten mit einer SDPSC haben eine bessere Prognose als bei der klassischen PSC, u.a. aufgrund des geringeren Risikos der Entwicklung eines cholangiozellulären Karzinoms.[5][6]
Fachgebiete: Gastroenterologie
Diese Seite wurde zuletzt am 20. Januar 2020 um 18:44 Uhr bearbeitet.
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