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Bilirubin

Synonym: Gallenfarbstoff
Englisch: bilirubin

1 Definition

Bilirubin ist ein Abbauprodukt des Hämoglobins und hat eine gelb-bräunliche Farbe. Im Serum liegt es zu ca. 90% als albumingebundenes primäres Bilirubin vor.

2 Physiologie

Bilirubin entsteht beim Abbau des Hämoglobins, das vorwiegend bei der Zersetzung alter Erythrozyten durch Makrophagen in Milz und Leber freigesetzt wird. Das Häm des Hämoglobins wird dabei durch die Hämoxygenase in die Zwischenstufe Biliverdin abgebaut, welches dann durch die Biliverdinreduktase zu Bilirubin umgewandelt wird. Dieses Bilirubin wird im Blutplasma sofort an Albumin gebunden.

Nach seiner Aufnahme in die Leberzelle wird das Bilirubin an Glucuronsäure gekoppelt. Dabei entsteht konjugiertes Bilirubin.

3 Einteilung

Aufgrund der oben beschriebenen Stoffwechselwege des Bilirubins kann man verschiedene Formen unterscheiden:

4 Labormedizin

Laborchemisch werden das Gesamtbilirubin und das direkte Bilirubin gemessen. Das indirekte Bilirubin ergibt sich rechnerisch aus der Differenz.

Bilirubin wird durch kurzwelliges Licht zersetzt. Proben für die Bilirubinmessung müssen deshalb vor Licht geschützt oder rasch ins Labor gebracht werden (Präanalytik).

5 Pathophysiologie

Die Bildung oder Ausscheidung von Bilirubin ist bei einer Reihe von Erkrankungen, gestört, beispielsweise bei Gilbert-Syndrom, Crigler-Najjar-Syndrom oder Rotor-Syndrom. Da Bilirubin ein Abbauprodukt von Hämoglobin ist, deutet eine erhöhte Serumkonzentration auf eine verstärkte Hämolyse hin. Erhöhte Werte können auch bei Vitamin-B12-Mangel vorkommen.

Im Rahmen eines Neugeborenenikterus kommt es zu einer indirekten Hyperbilirubinämie. Steigt das unkonjugierte Bilirubin im Serum über einen kritischen Wert (in der Regel ab 20 mg/dl, bei Frühgeborenen deutlich niedriger), sollte eine entsprechende Behandlung mittels Fototherapie erfolgen, da es aufgrund seines lipophilen Charakters die Blut-Hirn-Schranke passieren und zu einer irreversiblen Schädigung der Nervenzellen führen kann. Die Konsequenz ist eine Bilirubinenzephalopathie (Kernikterus).

Diese Seite wurde zuletzt am 5. Juli 2021 um 10:39 Uhr bearbeitet.

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