Bilirubin

Bilirubin ist ein Abbauprodukt des Hämoglobins und hat eine gelb-bräunliche Farbe. Im Serum liegt es zu ca. 90 % als albumingebundenes primäres Bilirubin vor.

Bilirubin entsteht beim Abbau des Hämoglobins, das vorwiegend bei der Zersetzung alter Erythrozyten durch Makrophagen in Milz und Leber freigesetzt wird. Das Häm des Hämoglobins wird dabei durch die Hämoxygenase in die Zwischenstufe Biliverdin abgebaut, welches dann durch die Biliverdinreduktase zu Bilirubin umgewandelt wird. Dieses Bilirubin wird im Blutplasma sofort an Albumin gebunden.

Nach seiner Aufnahme in die Leberzelle wird das Bilirubin an Glucuronsäure gekoppelt. Dabei entsteht konjugiertes Bilirubin.

Aufgrund der oben beschriebenen Stoffwechselwege des Bilirubins kann man verschiedene Formen unterscheiden:

• Indirektes Bilirubin: Das noch nicht in der Leber verstoffwechselte Bilirubin wird auch als primäres oder unkonjugiertes Bilirubin, kurz Bili_u, bezeichnet. Das unkonjugierte Bilirubin ist hydrophob und lipophil. Deshalb kann es im Blut nur proteingebunden transportiert werden. Es liegt in nicht-kovalenter Bindung an Albumin vor.
• Direktes Bilirubin: Das glukuronidierte Bilirubin wird auch sekundäres oder konjugiertes Bilirubin, kurz Bili_c, genannt. Direktes Bilirubin ist hydrophil und lipophob. Es ist daher wasserlöslich und liegt überwiegend nicht-proteingebunden im Blutplasma vor. Eine Ausnahme bildet das Delta-Bilirubin, bei dem konjugiertes Bilirubin durch eine kovalente Bindung fest an Albumin gebunden ist.

Darüber hinaus gibt es unter pathologischen Bedingungen noch ungebundenes freies Bilirubin, das hochgradig neurotoxisch ist.

Laborchemisch werden das Gesamtbilirubin und das direkte Bilirubin gemessen. Das indirekte Bilirubin ergibt sich rechnerisch aus der Differenz.

Bilirubin wird durch kurzwelliges Licht zersetzt. Proben für die Bilirubinmessung müssen deshalb vor Licht geschützt oder rasch ins Labor gebracht werden (Präanalytik).

Als Abbauprodukte des Bilirubins lassen sich Sterkobilin im Stuhl und Urobilin im Urin nachweisen.

Die Bildung oder Ausscheidung von Bilirubin ist bei einer Reihe von Erkrankungen, gestört, beispielsweise bei Gilbert-Syndrom, Crigler-Najjar-Syndrom oder Rotor-Syndrom. Da Bilirubin ein Abbauprodukt von Hämoglobin ist, deutet eine erhöhte Serumkonzentration auf eine verstärkte Hämolyse hin. Erhöhte Werte können auch bei Vitamin-B12-Mangel vorkommen.

Im Rahmen eines Neugeborenenikterus kommt es zu einer indirekten Hyperbilirubinämie. Steigt das unkonjugierte Bilirubin im Serum über einen kritischen Wert (in der Regel ab 20 mg/dl, bei Frühgeborenen deutlich niedriger), sollte eine entsprechende Behandlung mittels Fototherapie erfolgen, da es aufgrund seines lipophilen Charakters die Blut-Hirn-Schranke passieren und zu einer irreversiblen Schädigung der Nervenzellen führen kann. Die Konsequenz ist eine Bilirubinenzephalopathie (Kernikterus).

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