Häm

von griechisch: αἷμα (Genitiv: αἵματος) - Blut
Synonym: Hämgruppe
Englisch: heme, haem

1 Definition

Häme sind chemische Komplexverbindungen, die einen Porphyrinring mit einem eingelagerten, zentralen Eisen-Ion aufweisen.

2 Terminologie

Häm- kommt als Präfix in vielen medizinischen Fachbegriffen vor, wie Hämoglobin, Hämophilie, Hämolymphe, Hämatologie, Hämatom oder Hämatokrit.

3 Synthese

Häm wird in den Mitochondrien und im Zytosol von nahezu allen Körperzelle gebildet. Die höchste Syntheseaktivität haben jedoch die Leber und das Knochenmark. Benötigte Substrate sind Succinyl-CoA und Glycin, aus denen zunächst δ-ALA hergestellt wird. Häm hemmt seine eigene Synthese an drei Stellen:

• Transkription der Pro-δ-ALA-Synthase
• Transport von δ-ALA-Synthase ins Mitochondrium
• Aktivität der δ-ALA-Synthase (via allosterischer Modulation)

Zudem reguliert es die Produktion der Globinketten.

Die Synthese beginnt in der mitochondrialen Matrix, wird im Zytosol fortgesetzt und anschließend in den Mitochondrien vollendet. Nach der Wiederaufnahme des Zwischenprodukts Coproporphyrinogen III in die Matrix werden weitere konjugierte Doppelbindungen in den zentralen Molekülring eingeführt. Diese Doppelbindungen sind der Grund, weshalb alle Häme eine intensive rote Farbe haben.^[1]

4 Biochemie

Häm ist die prosthetische Gruppe der Hämoproteine bzw. Cytochrome. Es besteht aus einem großen, heterozyklischen organischen Ringsystem, das man als Porphyrin bezeichnet und dem zentralen Eisenion. Die Kohlenstoffatome innerhalb des Rings können modizifiert sein, was zu unterschiedlichen Häm-Molekülen führt. Das häufigste Häm ist Häm b. Häme sind meist prosthetische Gruppen von Enzymen.

4.1 Einteilung

• Häm a: Ist beispielsweise Bestandteil der Cytochrom-c-Oxidase der Atmungskette
• Häm b: Findet sich in Hämoglobin, Myoglobin, Katalasen, Succinat-Dehydrogenase, Cytochrom-c-Reduktase, Cyclooxigenasen
• Häm c: Ist enthalten in Cytochrom c und Cytochrom cd₁
• Häm d
• Häm d₁: Prosthetische Gruppe von Cytochrom cd₁ und einer bakteriellen Nitritreduktase
• Häm o: Zwischenprodukt
• Häm s: Ist enthalten in Chlorocruorin
• Häm-P460: Enthalten in einer bakteriellen Hydroxylamin-Oxidoreduktase
• Sirohäm: Prosthetische Gruppe von pflanzlichen und bakteriellen Enzymen (Ferredoxin-Nitritreduktase)

5 Klinik

Eine Störung der Hämbiosynthese führt zu einer Porphyrie.

6 Quelle

1. ↑ Rassow et al., Duale Reihe Biochemie, Georg Thieme Verlag Stuttgart, 4. Auflage, Seite 761