von griechisch: αἷμα (Genitiv: αἵματος) - Blut
Synonym: Hämgruppe
Englisch: heme, haem
Häme sind chemische Komplexverbindungen, die einen Porphyrinring mit einem eingelagerten, zentralen Eisen-Ion aufweisen.
Häm- kommt als Präfix in vielen medizinischen Fachbegriffen vor, wie Hämoglobin, Hämophilie, Hämolymphe, Hämatologie, Hämatom oder Hämatokrit.
Häm wird in den Mitochondrien und im Zytosol von nahezu allen Körperzelle gebildet. Die höchste Syntheseaktivität haben jedoch die Leber und das Knochenmark. Benötigte Substrate sind Succinyl-CoA und Glycin, aus denen zunächst δ-ALA hergestellt wird. Häm hemmt seine eigene Synthese an drei Stellen:
Zudem reguliert es die Produktion der Globinketten.
Die Synthese beginnt in der mitochondrialen Matrix, wird im Zytosol fortgesetzt und anschließend in den Mitochondrien vollendet. Nach der Wiederaufnahme des Zwischenprodukts Coproporphyrinogen III in die Matrix werden weitere konjugierte Doppelbindungen in den zentralen Molekülring eingeführt. Diese Doppelbindungen sind der Grund, weshalb alle Häme eine intensive rote Farbe haben.[1]
Häm ist die prosthetische Gruppe der Hämoproteine bzw. Cytochrome. Es besteht aus einem großen, heterozyklischen organischen Ringsystem, das man als Porphyrin bezeichnet und dem zentralen Eisenion. Die Kohlenstoffatome innerhalb des Rings können modizifiert sein, was zu unterschiedlichen Häm-Molekülen führt. Das häufigste Häm ist Häm b. Häme sind meist prosthetische Gruppen von Enzymen.
Eine Störung der Hämbiosynthese führt zu einer Porphyrie.
Tags: Hämoglobin
Fachgebiete: Biochemie
Diese Seite wurde zuletzt am 25. Januar 2021 um 13:03 Uhr bearbeitet.
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