Häm
von griechisch: αἷμα (Genitiv: αἵματος) - Blut
Synonym: Hämgruppe
Englisch: heme, haem
Definition
Häme sind chemische Komplexverbindungen, die einen Porphyrinring mit einem eingelagerten, zentralen Eisen-Ion aufweisen.
Terminologie
Häm- kommt als Präfix in vielen medizinischen Fachbegriffen vor, wie Hämoglobin, Hämophilie, Hämolymphe, Hämatologie, Hämatom oder Hämatokrit.
Biochemie
Häm ist die prosthetische Gruppe der Hämoproteine bzw. Cytochrome. Es besteht aus einem großen, heterozyklischen organischen Ringsystem, das man als Porphyrin bezeichnet. Zudem besteht es aus einem zentralen Eisenion. Die Kohlenstoffatome innerhalb des Rings können modizifiert sein, wodurch unterschiedliche Häm-Moleküle entstehen. Das häufigste Häm ist Häm b. Häme sind meist prosthetische Gruppen von Enzymen.
Synthese
Häm wird in den Mitochondrien und im Zytosol von nahezu allen Körperzelle gebildet. Die höchste Syntheseaktivität haben jedoch die Leber und das Knochenmark. Benötigte Substrate sind Succinyl-CoA und Glycin, aus denen zunächst δ-ALA hergestellt wird. Häm hemmt seine eigene Synthese an drei Stellen:
- Transkription der Pro-δ-ALA-Synthase
- Transport von δ-ALA-Synthase ins Mitochondrium
- Aktivität der δ-ALA-Synthase (via allosterischer Modulation)
Zudem reguliert es die Produktion der Globinketten.
Die Synthese beginnt in der mitochondrialen Matrix, wird im Zytosol fortgesetzt und anschließend in den Mitochondrien vollendet. Nach der Wiederaufnahme des Zwischenprodukts Koproporphyrinogen III in die Matrix werden weitere konjugierte Doppelbindungen in den zentralen Molekülring eingeführt. Diese Doppelbindungen sind der Grund, weshalb alle Häme eine intensive rote Farbe haben.[1]
Siehe auch: Hämsynthese
Einteilung
- Häm a: Ist beispielsweise Bestandteil der Cytochrom-c-Oxidase der Atmungskette
- Häm b: Findet sich in Hämoglobin, Myoglobin, Katalasen, Succinat-Dehydrogenase, Cytochrom-c-Reduktase, Cyclooxigenasen
- Häm c: Ist enthalten in Cytochrom c und Cytochrom cd1
- Häm d
- Häm d1: Prosthetische Gruppe von Cytochrom cd1 und einer bakteriellen Nitritreduktase
- Häm o: Zwischenprodukt
- Häm s: Ist enthalten in Chlorocruorin
- Häm-P460: Enthalten in einer bakteriellen Hydroxylamin-Oxidoreduktase
- Sirohäm: Prosthetische Gruppe von pflanzlichen und bakteriellen Enzymen (Ferredoxin-Nitritreduktase)
Klinik
Eine Störung der Hämbiosynthese führt zu einer Porphyrie.
Quelle
- ↑ Rassow et al., Duale Reihe Biochemie, Georg Thieme Verlag Stuttgart, 4. Auflage, Seite 761
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