Häm

Häm- kommt als Präfix in vielen medizinischen Fachbegriffen vor, wie Hämoglobin, Hämophilie, Hämolymphe, Hämatologie, Hämatom oder Hämatokrit.

Häm ist die prosthetische Gruppe der Hämoproteine bzw. Cytochrome. Es besteht aus einem großen, heterozyklischen organischen Ringsystem, das man als Porphyrin bezeichnet. Zudem besteht es aus einem zentralen Eisenion. Die Kohlenstoffatome innerhalb des Rings können modizifiert sein, wodurch unterschiedliche Häm-Moleküle entstehen. Das häufigste Häm ist Häm b. Häme sind meist prosthetische Gruppen von Enzymen.

Häm wird in den Mitochondrien und im Zytosol von nahezu allen Körperzelle gebildet. Die höchste Syntheseaktivität haben jedoch die Leber und das Knochenmark. Benötigte Substrate sind Succinyl-CoA und Glycin, aus denen zunächst δ-ALA hergestellt wird. Häm hemmt seine eigene Synthese an drei Stellen:

• Transkription der Pro-δ-ALA-Synthase
• Transport von δ-ALA-Synthase ins Mitochondrium
• Aktivität der δ-ALA-Synthase (via allosterischer Modulation)

Zudem reguliert es die Produktion der Globinketten.

Die Synthese beginnt in der mitochondrialen Matrix, wird im Zytosol fortgesetzt und anschließend in den Mitochondrien vollendet. Nach der Wiederaufnahme des Zwischenprodukts Koproporphyrinogen III in die Matrix werden weitere konjugierte Doppelbindungen in den zentralen Molekülring eingeführt. Diese Doppelbindungen sind der Grund, weshalb alle Häme eine intensive rote Farbe haben.^[1]

Schematische Darstellung der Hämsynthese und der zugehörigen Enzymdefekte

Siehe auch: Hämsynthese

• Häm a: Ist beispielsweise Bestandteil der Cytochrom-c-Oxidase der Atmungskette
• Häm b: Findet sich in Hämoglobin, Myoglobin, Katalasen, Succinat-Dehydrogenase, Cytochrom-c-Reduktase, Cyclooxigenasen
• Häm c: Ist enthalten in Cytochrom c und Cytochrom cd₁
• Häm d
• Häm d₁: Prosthetische Gruppe von Cytochrom cd₁ und einer bakteriellen Nitritreduktase
• Häm o: Zwischenprodukt
• Häm s: Ist enthalten in Chlorocruorin
• Häm-P460: Enthalten in einer bakteriellen Hydroxylamin-Oxidoreduktase
• Sirohäm: Prosthetische Gruppe von pflanzlichen und bakteriellen Enzymen (Ferredoxin-Nitritreduktase)

Eine Störung der Hämbiosynthese führt zu einer Porphyrie.