von griechisch: αἷμα haima - Blut, φίλος philia - Neigung
Synonym: Bluterkrankheit, (altgriech. αἷμα haima="Blut", gr. φίλος philia="Neigung")
Englisch: haemophilia
Hämophilie ist eine Erbkrankheit, die zu einer Störung der Blutgerinnung führt und hauptsächlich bei Männern auftritt. Das Blut betroffener Patienten gerinnt nicht oder verzögert. So kann es auch zu spontanen Blutungen kommen, die ohne sichtbare Wunden auftreten.
Es gibt verschiedene Formen der Hämophilie:
Die Symptome sind abhängig vom Schwergrad der Erkrankung. Schwerere Fälle leiden nach Verletzungen unter verlängerten und stärkeren Blutungen. Darüber hinaus können bei diesen Patienten auch Spontanblutungen auftreten, typisch sind z.B. Hämatome, Gelenkeinblutungen und andere innere Blutungen. Die leichteren Formen treten klinisch nur bei größeren Traumen oder Operationen in Erscheinung.
Die Therapie der Hämophilien besteht im Allgemeinen darin, den jeweils fehlenden oder defekten Faktor zu substituieren.
Eine wichtige Komplikation bei der Hämophilie-A-Therapie besteht in der Bildung von neutralisierenden (inhibitorischen) Antikörpern gegen den Faktor VIII. Zu einer Hemmkörperhämophilie kann es auch bei der Faktor IX-Substitution (Behandlung der Hämophilie B) kommen.
Fachgebiete: Hämostaseologie
Diese Seite wurde zuletzt am 19. Juni 2019 um 10:08 Uhr bearbeitet.
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