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Proaccelerin

(Weitergeleitet von Faktor V)

Synonyme: Proakzelerin, Faktor V, Plasma-Akzelerator-Globulin (Plasma-Ac-Globulin), labiler Faktor

1 Definition

Proaccelerin ist ein labiles Plasmaprotein aus der Gruppe der α-Globuline und spielt eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung. Es wird von Thrombin aktiviert und wirkt als Coenzym.

siehe auch: Gerinnungsfaktoren

2 Physiologie

Proaccelerin wird hauptsächlich in der Leber hergestellt. Es zirkuliert im Blutplasma und hat eine Plasmahalbwertzeit von rund 12 Stunden. Seine Molekülmasse beträgt ca. 330 kDa. Proaccelerin wird durch Thrombin aktiviert, in dem es in einen schweren Molekülteil von 110 kDa und einen leichten Teil von rund 73 kDa gespalten wird. Im Gegensatz zu den anderen Gerinnungsfaktoren ist Proaccelerin kein Enzym, sondern dient in seiner aktivierten Form (Accelerin bzw. Faktor Va) als Kofaktor des Stuart-Prower-Faktors (Faktor X), der Prothrombin in Thrombin umwandelt.

Der Abbau von Proaccelerin erfolgt via Proteolyse durch das aktivierte Protein C (APC). Diese enzymatische Inaktivierung ist einer der wichtigsten Hemmungsmechanismen der Blutgerinnung.

3 Genetik

Das Gen für Proaccelerin (F5-Gen) befindet sich auf dem langen Arm von Chromosom 1, am Genlokus 1q23. Es hat eine Länge von 70 kb und besteht aus 25 Exons.

4 Referenzbereich

Der Normwert im Blutplasma liegt bei ca. 10 mg/l

5 Klinik

Erbkrankheiten können zu Proaccelerinmangel führen oder Fehlfunktionen des Proaccelerins verursachen.

Außerdem kann eine Leberzirrhose einen Proaccelerinmangel auslösen.

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