Protein C ist eine Protease, die nach Aktivierung (mit Cofaktor Protein S) durch Proteolyse die Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa inaktiviert und dadurch die Fibrinolyse induziert. Das Enzym wird abhängig von Vitamin K in der Leber synthetisiert.
Thrombin bindet an Thrombomodulin der Endothelzellen des Blutgefäßes und aktiviert dadurch Protein C zum sogenannten aktivierten Protein C (aPC).
Protein C hat einen wichtigen Effekt auf die Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten. Es hat eine kürzere Halbwertszeit (6 Stunden) als die Vitamin-K abhängigen Gerinnungsfaktoren II, VII, IX, X (bis zu 60 Stunden). Bei einer initialen Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten (Cumarinen) entfällt als erstes die antikoagulatorische Wirkung des Protein C, was die Gerinnungsneigung und somit das Thromboserisiko erhöht. Aus diesem Grund wird bei Beginn einer Marcumartherapie zusätzlich Heparin verabreicht.
Aktiviertes Protein C hat drei Effekte. Es wirkt
Drotrecogin alpha (Handelsname: Xigris®), eine rekombinante Form des aktivierten Protein C, war in der Intensivmedizin im Fall einer schweren Sepsis als zusätzliche Therapie emfohlen. Es wurde jedoch 2011 wegen fehlenden Nutzens vom Markt genommen (PROWESS-SHOCK-Studie).[1]
siehe auch: APC-Resistenz, Thrombophilie
Die labormedizinische Bestimmung von Protein C ist u.a. bei der Thrombophilieabklärung und der Überwachung einer Substitutionstherapie indiziert. Die Protein-C-Aktivität kann mittels chromogenem Substrat oder Protein-C-Gerinnungstest, einer Variante der aPTT, erfolgen.
Eine Bestimmung der Protein-C-Konzentration ist nur bei gezielter Fragestellung und erniedrigter Aktivität sinnvoll.
Für die Bestimmung wird 1 ml Citratblut benötigt. Bei der Abnahme ist darauf zu achten, die Blutentnahmeröhrchen immer vollständig bis zur Markierung zu füllen.
| Klientel | Alter | Normbereich [%] |
|---|---|---|
| Kinder | 1. Lebenstag | 26 bis 44 |
| 5. Lebenstag | 31 bis 53 | |
| 1 Monat | 32 bis 54 | |
| 3 Monate | 41 bis 67 | |
| 6 Monate | 48 bis 70 | |
| Kinder über 1 Jahr | 70 bis 140 | |
| Erwachsene | 70 bis 140 | |
Der Normbereich der Protein-C-Aktivität weicht bei Frühgeburten innerhalb des ersten Lebensjahres ab.
Der Normbereich der Protein-C-Konzentration liegt bei Erwachsenen zwischen 2 und 6 mg/l.
Eine erniedrigte Protein-C-Aktivität ist mit einem erhöhten Thrombose- und Thromboembolierisiko assoziiert. Ursachen für erniedrigte Werte sind:
Eine erhöhte Protein-C-Aktivität ist in der Regel ohne diagnostische Relevanz. Ursachen für eine Erhöhung sind:
Falsch hohe Werte können durch hohe Heparinkonzentrationen (z.B. im Katheterblut) sowie durch die Anwesenheit von Lupus-Antikoagulantien verursacht werden. Falsch niedrige Werte treten in Anwesenheit von hohen Faktor-VIII-Konzentrationen auf.
Ebenso wird bei einem erniedrigten Hämatokrit (< 25%) eine verringerte und bei einem erhöhten Hämatokrit (> 60%) eine verstärkte Protein-C-Aktivität detektiert. Bei einer Hämolyse sind Abweichungen der Werte in alle Richtungen möglich.
Tags: Blutgerinnung, Gerinnungsinhibitor
Fachgebiete: Hämostaseologie
Diese Seite wurde zuletzt am 6. Mai 2021 um 16:55 Uhr bearbeitet.
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