Lupus-Antikoagulans
Abkürzung: LA
Definition
Als Lupus-Antikoagulantien bezeichnet man Antiphospholipid-Antikörper, die dadurch auffallen, dass sie Gerinnungsteste stören. Es handelt sich um IgG- oder IgM-Immunglobuline, die Phospholipide binden. Diese Eigenschaften werden auch zur Diagnose verwendet.
Hintergrund
Da Phospholipide als Startreagenz der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT) benutzt werden, können Antiphospholipid-Antikörper eine Verlängerung dieses Gerinnungstests hervorrufen. Der Quick-Wert kann erniedrigt sein.
Nomenklatur
Die Namensgebung ist irreführend, da Lupus-Antikoagulantien weder pathognomonisch für Lupus erythematodes sind, noch eine Blutungsneigung verursachen. Antiphospholipid-Antikörper sind vielmehr ein Risikofaktor für Thromboembolien.
Symptome
Klinisch zeigt sich eine erhöhte Thromboseneigung. Bei betroffenen Frauen werden außerdem gehäuft habituelle Aborte beobachtet.
Labordiagnostik
Lupus-Antikoagulantien sind häufig ein Zufallsbefund bei Gerinnungsuntersuchungen. Die Diagnostik kann auch gezielt bei V. a. Antiphospholipid-Syndrom (APS) durchgeführt werden.
PTT-Reagenzien reagieren methodenabhängig unterschiedlich stark auf Lupus-Antikoagulantien. Es gibt Lupus-sensitive und Lupus-insensitive Testsysteme. Viele Labore bevorzugen ein Lupus-insensitives Reagenz, da die Untersuchung vor allem der Entdeckung von Gerinnungsstörungen und der Therapiekontrolle von Heparin dienen soll.
Wenn die Lupus-sensitive PTT verlängert ist und die Lupus-insensitive PTT nicht, ist dies diagnostisch hinweisend auf Lupus-Antikoagulantien. Zur Abklärung der verlängerten PTT kann auch der Plasmamischversuch eingesetzt werden. Lupus-Antikoagulantien können in diesem Test ein pathologisches Ergebnis verursachen.
Als weitere Gerinnungsuntersuchung kann der diluted-Russel-Viper-Venom-Test (dRVVT) durchgeführt werden. Bei diesem Test wird ein Schlangengift benutzt, um die Gerinnselbildung zu starten. Die Gerinnungszeit ist bei Vorliegen von Lupus-Antikoagulans verlängert. Der Test wird in einem Parallelansatz mit Phospholipiden im Überschuss angesetzt. Wenn sich die Gerinnungszeit in diesem Ansatz normalisiert, sind Lupus-Antikoagulantien als Ursache anzunehmen.
Die Untersuchungsergebnisse sind unter Therapie mit Heparin und Marcumar häufig nicht verwertbar (siehe Präanalytik). Gegebenenfalls können stattdessen Antiphospholipid-Antikörper mittels Immunassay bestimmt werden.
Material
Für die Untersuchung werden 2 ml Citratblut benötigt.
Präanalytik
Bei Patienten, die direkte orale Antikoagulantien (DOAK) einnehmen, ist die Diagnostik von Lupus-Antikoagulans mit den oben beschriebenen Methoden (Lupus-sensitive PTT, dRVV-Test) in der Regel gestört. Es kommt zu falsch positiven Ergebnissen, auch bei niedrigen Plasmaspiegeln von DOAK.
In Situationen, in denen die aPTT aus anderen Gründen verlängert ist, z.B. bei Vollheparinisierung, ist die Bestimmung von Lupus-Antikoagulantien schwierig. Die Reagenzien enthalten teilweise Zusatzstoffe zur Neutralisation von Heparin. Die Diagnostik sollte mit dem hämostaseologischen Labor besprochen werden.
Literatur
Wappler et al. Anästhesie und Begleiterkrankungen. Georg Thieme Verlag, 2006