Hämorrhagische Diathese

Synonyme: Blutungsneigung, Gerinnungsstörung
Englisch: hemorrhagic diathesis

1 Definition

Als hämorrhagische Diathesen werden Gerinnungsstörungen mit erhöhter Blutungsneigung bezeichnet.

2 Einteilung

Die hämorrhagischen Diathesen können nach den zugrundeliegenden Pathomechanismen in 4 Hauptgruppen eingeteilt werden.

• Thrombozytopathien
  • Bernard-Soulier-Syndrom
  • Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli
  • ASS
• Thrombozytopenien
  • Myelodysplastisches Syndrom (MDS)
  • Hypersplenismus
  • Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP)
  • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)
  • Posttransfusionelle Purpura (PTP, selten)
  • Heparin-induzierte Thrombozytopenie (bei der Heparin-induzierten Thrombozytopenie gilt eine Blutungsneigung allerdings als unwahrscheinlich, da die Thrombozyten aktiviert sind und eher eine Thromboseneigung besteht)
• Koagulopathien
  • Hämophilie A
  • Hämophilie B
  • Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
  • Verbrauchskoagulopathie
  • Primäre Hyperfibrinolyse
• Vaskuläre hämorrhagische Diathesen
  • Morbus Osler
  • Purpura Schoenlein-Henoch
  • Vaskulitis

3 Klinik

Die hämorrhagischen Diathesen äußern sich symptomatisch durch eine erhöhte Blutungsneigung, wobei Blutungen entweder zu lang oder zu stark sind oder aus inadäquatem Anlass entstehen.

Bei der Differentialdiagnose der hämorrhagischen Diathesen ermöglicht die Form und Lokalisation von Blutungen bereits die Formulierung von Verdachtsdiagnosen. Der gezielten Anamnese und körperlichen Untersuchung ist bei der Differentialdiagnose daher eine sehr hohe Bedeutung zuzumessen.

Hämophiler Blutuungstyp:

• Bei den Koagulopathien sind großflächige, relativ scharf begrenzte Blutungen typisch.
• Häufig finden sich Suffusionen (großflächige Blutungen), Einblutungen in Gelenke (Hämarthros z.B. im Kniegelenk) und die Muskulatur oder auch großflächige Hämatome nach banalen Traumen.

Petechialer Blutungstyp:

• Bei den thrombozytär bzw. vaskulär bedingten hämorrhagischen Diathesen sind Petechien und Purpura die bevorzugt auftretenden Blutungsformen.

Bei Auftreten eines gemischten Bildes aus großflächigen Hämatomen und Petechien ist an eine kombinierte Gerinnungsstörung zu denken.

4 Basisidiagnostik

Bei Verdacht auf eine hämorrhagische Diathese ist als Grundlage für weiterführende Diagnostik ein Gerinnungsstatus zu erheben. Bestimmt werden hierbei:

• Thrombozyten (Thrombozytopenie?)
• Blutungszeit (Thrombozytopathie?)
• Rumpel-Leede-Test (Vaskulär? Thrombozytär?)
• Quick-Wert bzw. INR (sensitiv für Gerinnungsfaktoren II, V, VII, X)
• PTT (sensitiv für Faktoren VIII, IX, XII)
• Fibrinogen (Verbrauchskoagulopathie? Primäre Hyperfibrinolyse?)

Bei entsprechendem klinischem Verdacht können zur weiteren Klärung Bestimmungen der Einzelfaktoren oder gerinnungsphysiologische Tests in Speziallaboren angefordert werden (z.B. Faktor XIII, der in keinem der Globaltests abgebildet wird, oder Thrombozytenfunktionsdiagnostik).