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Faktor XIII

Synonym: Fibrinstabilisierender Faktor

1 Definition

Faktor XIII ist ein Gerinnungsfaktor, der zu den Transglutaminasen gehört. Es handelt sich um ein Proenzym. Die aktivierte Form, Faktor XIIIa, katalysiert die Vernetzung von Fibrin zu einem Fibrinnetz, was den Thrombus stabilisiert. Faktor XIII spielt somit eine essenzielle Rolle bei der Blutgerinnung.

2 Biochemie

Faktor XIII ist ein Heterotetramer, das aus zwei A- und zwei B-Untereinheiten mit jeweils 694 und 641 Aminosäuren besteht. Das gesamte Molekül setzt sich aus 2.670 Aminosäureresten zusammen und hat ein Molekulargewicht von etwa 320 kDa. Die Untereinheiten sind auf verschiedenen Chromosomen kodiert. Das Gen für die A-Untereinheit liegt auf Genlokus 6p25-p24, das Gen für die B-Untereinheit auf 1q31-q32.1.

Das Protein wird durch Thrombin und Calciumionen zu einer Transglutaminase aktiviert. Sie stabilisiert das Fibringerüst durch die Bildung von γ-Glutamyl-ε-Lysin-Querverbindungen zwischen Fibrinketten, indem sie die Übertragung von Alkylresten katalysiert. Xaa-Gln-Xaa + Yaa-Lys-Yaa wird innerhalb oder zwischen den Proteinketten zu Xaa-Glu(Xaa)-Lys(Yaa)-Yaa + NH3 umgesetzt.

Hauptsyntheseort von Faktor XIII ist die Leber, außerdem kommt Faktor XIII in Megakaryozyten bzw. Thrombozyten und einigen Geweben vor. Er hat eine Plasmahalbwertszeit von ca. 8 Tagen. Die Plasmakonzentration beträgt ca. 2 mg/l.

3 Labordiagnostik

Eine Besonderheit von Faktor XIII ist, dass er durch die Globaltests der Gerinnung, Quick und aPTT, nicht erfasst wird, da seine Wirkung erst nach der Gerinnselbildung einsetzt. Um einen Faktor XIII-Mangel zu erkennen, muss eine direkte Bestimmung der Konzentration dieses Faktors veranlasst werden. Hierfür stehen funktionelle und immunologische Testverfahren zur Verfügung.

4 Klinik

Der Faktor-XIII-Mangel ist eine sehr seltene Gerinnungsstörung, die sich unter anderem durch Wundheilungsstörungen manifestiert.

Die A-Untereinheit von Faktor XIII ist als rekombinanter Gerinnungsfaktor (Catridecacog) verfügbar und kann substituiert werden.

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