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Faktor-XIII-Mangel

1 Definition

Ein angeborener Faktor-XIII-Mangel ist eine äußerst seltene Erbkrankheit, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Betroffene haben weniger als 1% der normalen Menge an Faktor XIII. Ein Mangel an Faktor XIII kann auch Symptom einer anderen Erkrankung sein, wenn z.B. durch ein Karzinom oder eine Leberzirrhose die Synthese in der Leber gestört ist.

ICD-10-Code: D68.2

2 Symptomatik

Nur Menschen, die homozygot sind, zeichnen sich durch folgende Symptome aus:

3 Therapie

Der Faktor-XIII-Mangel kann mit gereinigten Faktor-XIII-Konzentraten behandelt werden, die aus menschlichem Blutplasma gewonnen werden (z.B. Fibrogammin). Darüber hinaus ist die A-Untereinheit von Faktor XIII als rekombinanter Gerinnungsfaktor (rFXIII) unter dem Namen Catridecacog verfügbar und kann entsprechend substituiert werden.

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