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Hämophilie B

Englisch: haemophilia B

1 Definition

Die Hämophilie B ist eine hereditäre Koagulopathie, die auf einem Mangel an Gerinnungsfaktor IX (Christmas-Faktor) beruht.

2 Epidemiologie

Die Hämophilie B ist mit einer Inzidenz von 1/20.000- 1/30.000 die seltenere Form der klassischen Hämophilien. Aufgrund des X-chromosomal-rezessiven Erbganges sind fast ausschließlich männliche Neugeborene betroffen.

3 Hintergrund

Der durch Faktor VIII aktivierte Faktor IX des intrinsischen Weges der Gerinnungskaskade bildet mit diesem den Tenasekomplex, der durch Aktivierung von Faktor X die Bildung des Prothrombinase-Komplexes unterstützt und verstärkt.

4 Klinik, Diagnostik

Das Symptombild ergibt sich aus der hämorrhagischen Diathese. Es entspricht dem der Hämophilie A. Die differentialdiagnostische Abgrenzung der beiden Krankheitsbilder erfolgt anhand der laborchemischen Aktivitätsbestimmung der jeweiligen Gerinnungsfaktoren.

5 Therapie

Die Therapie erfolgt analog zur Hämophilie A durch intravenöse Faktor-IX- Substitution.

siehe auch: Blutgerinnung

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