Koagulopathie - DocCheck Flexikon

Englisch: coagulopathy

Inhaltsverzeichnis

1 Definition
2 Einteilung
3 Krankheitsbilder
- 3.1 Minus-Koagulopathien
- 3.2 Plus-Koagulopathien

1 Definition

Koagulopathien sind angeborene oder erworbene Störungen der (plasmatischen) Blutgerinnung oder Fibrinolyse.

2 Einteilung

Eine grundlegende Einteilung der Koagulopathien erfolgt nach der Auswirkung der zugrundeliegenden Störung.

Minus-Koagulopathien führen zur hämorrhagischen Diathese
Plus-Koagulopathien (Hyperkoagulabilität) führen zur Thrombophilie

3 Krankheitsbilder

Im Folgenden werden zu den Koagulopathien gehörende Krankheitsbilder in Gruppen zusammengefasst.

3.1 Minus-Koagulopathien

Angeborene Minus-Koagulopathien beruhen in den meisten Fällen auf einem Mangel eines oder mehrerer Gerinnungsfaktoren. Die am häufigsten vorkommenden Minus-Koagulopathien sind die Hämophilien und das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom. Sie machen zusammen über 95% der Minus-Koagulopathien aus.

Angeborene Störungen
- Hämophilie A
- Hämophilie B
- Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
- Hypothrombinämie
- Afibrinogenämie (kein Fibrinogen)
- Dysfibrinogenämie (defektes Fibrinogen)
- Stuart-Prower-Krankheit
- Parahämophilie
- Hypoprokonvertinämie
- Rosenthal-Syndrom
- Hageman-Syndrom
- Faktor-XIII-Mangel

Unter den erworbenen Minus-Koagulopathien sind die Vitamin-K-abhängigen Störungen am häufigsten. Weitere erworbene Minus-Koagulopathien beruhen unter anderem auf immunologischen Störungen oder Umsatzstörungen der Gerinnungsfaktoren.

Erworbene Störungen
- Mangel an Vitamin K (funktionell bei Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten, Synthesestörung bei Leberinsuffizienz, Malabsorption, Cholestase)
- Immunkoagulopathien (Hemmkörperhämophilien, Autoantikörper gegen Gerinnungsfaktoren)
- Verbrauchskoagulopathie (DIC)
- Systemische Hyperfibrinolyse (z.B. im Rahmen von Malignomen. Operationen an Lunge und Prostata, Lysetherapie)
- Dilutionskoagulopathie (bei Massentransfusionen, Plasmaexpander)

3.2 Plus-Koagulopathien

Die Plus-Koagulopathien werden in vielen Lehrbüchern im Rahmen der Thrombophilie abgehandelt. Gemäß der ursprünglichen Definition gehören jedoch auch Minus-Koagulopathien mit gesteigerter Gerinnbarkeit zu den Koagulopathien.