Koagulopathie

Eine grundlegende Einteilung der Koagulopathien erfolgt nach der Auswirkung der zugrundeliegenden Störung.

• Minus-Koagulopathien führen zur hämorrhagischen Diathese
• Plus-Koagulopathien (Hyperkoagulabilität) führen zur Thrombophilie

Im Folgenden werden zu den Koagulopathien gehörende Krankheitsbilder in Gruppen zusammengefasst.

Minus-Koagulopathien

Angeborene Störungen

Angeborene Minus-Koagulopathien beruhen in den meisten Fällen auf einem Mangel eines oder mehrerer Gerinnungsfaktoren. Die am häufigsten vorkommenden Minus-Koagulopathien sind die Hämophilien und das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom. Sie machen zusammen über 95 % der Minus-Koagulopathien aus.

• Hämophilie A
• Hämophilie B
• Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
• Hypothrombinämie
• Afibrinogenämie (kein Fibrinogen)
• Dysfibrinogenämie (defektes Fibrinogen)
• Stuart-Prower-Krankheit
• Parahämophilie
• Hypoprokonvertinämie
• Rosenthal-Syndrom
• Hageman-Syndrom
• Faktor-XIII-Mangel

Erworbene Störungen

Unter den erworbenen Minus-Koagulopathien sind die Vitamin-K-abhängigen Störungen am häufigsten. Weitere erworbene Minus-Koagulopathien beruhen unter anderem auf immunologischen Störungen oder Umsatzstörungen der Gerinnungsfaktoren.

• Mangel an Vitamin K
  • iatrogen bei Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten (Antikoagulationstherapie)
  • Vergiftung mit Cumarin-haltigen Pflanzen oder Rodentiziden (sog. Supercumarine)
  • Malabsorption
  • Cholestase
  • Fehlernährung
• Synthesestörung bei Leberinsuffizienz
• Niereninsuffizienz, Störung der Gerinnung durch harnpflichtige Stoffwechselprodukte (Urämische Koagulopathie)
• Immunkoagulopathien (Hemmkörperhämophilien, Autoantikörper gegen Gerinnungsfaktoren)
• Verbrauchskoagulopathie (DIC)
• Systemische Hyperfibrinolyse (z.B. im Rahmen von Malignomen, Operationen an Lunge und Prostata, Lysetherapie)
• Dilutionskoagulopathie (bei Massentransfusionen, Plasmaexpander)
• Trauma-induzierte Koagulopathie

Plus-Koagulopathien

Die Plus-Koagulopathien werden in vielen Lehrbüchern im Rahmen der Thrombophilie abgehandelt. Gemäß der ursprünglichen Definition gehören jedoch auch Plus-Koagulopathien mit gesteigerter Gerinnbarkeit zu den Koagulopathien.

• Funktioneller oder absoluter Mangel an Gerinnungsinhibitoren
  • APC-Resistenz (Faktor-V-Leiden-Mutation)
  • Protein-C-Mangel
  • Protein-S-Mangel
  • Antithrombin-III-Mangel
• Störungen der Fibrinolyse
  • Plasminogen-Mangel
  • Plasminogenaktivator-Inhibitor-Erhöhung
  • gestörte oder verringerte tPA-Freisetzung
• Erhöhte Aktivität von Gerinnungsfaktoren
  • Antiphospholipid-Syndrom
  • Dysfibrinogenämie
  • übermäßige Aktivierung der Blutgerinnung (bei Einschwemmung von Gewebefaktoren bei Operationen, Zytostatikatherapie, Hyperfibrinogenämie)

Typische Zeichen für Minus-Koagulopathien sind Ekchymosen, Hämatome, Hämarthros, großflächige, scharf umrandete Blutungen sowie Muskeleinblutungen. Erste Maßnahme bei Verdacht auf eine Minus-Koagulopathie ist die Erhebung einer sorgfältigen Gerinnungsanamnese. Damit lässt sich die Verdachtsdiagnose in der Regel gut einordnen.

• Bildquelle Podcast: © Midjourney