Koagulopathie
Englisch: coagulopathy
Definition
Koagulopathien sind angeborene oder erworbene Störungen der (plasmatischen) Blutgerinnung oder Fibrinolyse.
Einteilung
Eine grundlegende Einteilung der Koagulopathien erfolgt nach der Auswirkung der zugrundeliegenden Störung.
- Minus-Koagulopathien führen zur hämorrhagischen Diathese
- Plus-Koagulopathien (Hyperkoagulabilität) führen zur Thrombophilie
Krankheitsbilder
Im Folgenden werden zu den Koagulopathien gehörende Krankheitsbilder in Gruppen zusammengefasst.
Minus-Koagulopathien
Angeborene Minus-Koagulopathien beruhen in den meisten Fällen auf einem Mangel eines oder mehrerer Gerinnungsfaktoren. Die am häufigsten vorkommenden Minus-Koagulopathien sind die Hämophilien und das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom. Sie machen zusammen über 95% der Minus-Koagulopathien aus.
- Angeborene Störungen
Unter den erworbenen Minus-Koagulopathien sind die Vitamin-K-abhängigen Störungen am häufigsten. Weitere erworbene Minus-Koagulopathien beruhen unter anderem auf immunologischen Störungen oder Umsatzstörungen der Gerinnungsfaktoren.
- Erworbene Störungen
- Mangel an Vitamin K (funktionell bei Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten, Synthesestörung bei Leberinsuffizienz, Malabsorption, Cholestase)
- Immunkoagulopathien (Hemmkörperhämophilien, Autoantikörper gegen Gerinnungsfaktoren)
- Verbrauchskoagulopathie (DIC)
- Systemische Hyperfibrinolyse (z.B. im Rahmen von Malignomen. Operationen an Lunge und Prostata, Lysetherapie)
- Dilutionskoagulopathie (bei Massentransfusionen, Plasmaexpander)
Plus-Koagulopathien
Die Plus-Koagulopathien werden in vielen Lehrbüchern im Rahmen der Thrombophilie abgehandelt. Gemäß der ursprünglichen Definition gehören jedoch auch Plus-Koagulopathien mit gesteigerter Gerinnbarkeit zu den Koagulopathien.
- funktioneller oder absoluter Mangel an Gerinnungsinhibitoren
- APC-Resistenz (Faktor V Leiden)
- Protein-C-Mangel
- Protein-S-Mangel
- Antithrombin-III-Mangel
- Störungen der Fibrinolyse
- Plasminogen-Mangel
- Plasminogenaktivator-Inhibitor-Erhöhung
- gestörte oder verringerte tPA-Freisetzung
- Erhöhte Aktivität von Gerinnungsfaktoren
- Antiphospholipid-Syndrom
- Dysfibrinogenämie
- übermäßige Aktivierung der Blutgerinnung (bei Einschwemmung von Gewebefaktoren bei Operationen, Zytostatikatherapie, Hyperfibrinogenämie)
Symptome
Typische Zeichen für Koagulopathien sind Ekchymosen, Hämatome, Hämarthros, großflächige, scharf umrandete Blutungen sowie Muskeleinblutungen.