Protein-S-Mangel

Englisch: Protein S deficiency

1 Definition

Unter einem Protein-S-Mangel versteht man eine Koagulopathie, die mit einer erhöhten Thromboseneigung einhergeht. Die Erkrankung kann angeboren oder erworben sein.

2 Ursachen

Das freie, körpereigene und Vitamin-K-abhängige Protein S befindet sich im menschlichen Blutplasma. Hier dient es als Cofaktor für die Aktivierung von Protein C bei der Proteolyse der Faktoren Va und VIIIa (Hämostase). Ein Protein-S-Mangel führt deshalb zu einer verminderten Inaktivierung dieser Faktoren und in der Folge zu einer erhöhten Neigung zu venösen Thrombosen (Phlebothrombosen).