Hageman-Syndrom
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Synonym: Faktor XII-Mangel
Englisch: Hageman factor deficiency
1. Definition
Das Hageman-Syndrom ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Gerinnungsstörung durch einen angeborenen Mangel an Faktor XII (Hageman-Faktor).
- ICD10-Code: D68.2
2. Klinik
Die Blutungszeit ist verlängert und der Rumpel-Leede-Test ist positiv. Die aktivierte partielle Thromboplastinzeit ist deutlich verlängert. Es kommt jedoch nicht zu spontanen Blutungen. Der Faktor XII-Mangel wurde eine Zeit lang als Risikofaktor für Thromboembolien betrachtet. Nach aktueller Studienlage hat jedoch weder der heterozygote noch der homozygote Faktor XII-Mangel eine Bedeutung bei der Pathogenese venöser Thrombosen.
siehe auch: OMIM-Datenbank