Faktor X
Synonyme: Stuart-Prower-Faktor (Patient, bei dem als erster ein Faktor X Mangel entdeckt wurde), Thrombokinase
Englisch: factor X
Definition
Faktor X ist ein Gerinnungsfaktor, der zur Gruppe der Serinproteasen und zur Gruppe der Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren gehört. Seine aktivierte Form heißt Faktor Xa.
Die EC-Nummer lautet: 3.4.21.6
Abgrenzung
Die Bezeichnung Faktor X wird in einigen Quellen synonym zum Protein Hämin verwendet und sollte nicht mit diesem verwechselt werden.
Genetik
Der Faktor X wird kodiert vom Gen F10 auf Chromosom 13, Genlokus 13q34.
Biochemie
Funktion
Der Faktor X wird intrinsisch durch den so genannten Tenasekomplex aus Faktor IXa und VIIIa oder extrinsisch durch den Faktor VIIa mit dem Gewebefaktor, Ca2+ und einigen Phospholipiden aktiviert. Faktor Xa verursacht zusammen mit Faktor Va die enzymatische Spaltung von Prothrombin an zwei Stellen zu Thrombin, welches weitere Reaktionen in der Blutgerinnung auslöst.
Der Faktor X steht an einer zentralen Position in der Gerinnungskaskade und ist sowohl für den extrinsischen Weg, als auch für den intrinsischen Weg funktionell von Bedeutung.
Hemmung
Die Aktivierung von Faktor X kann in vitro durch Gerinnungshemmer wie Citrat, Oxalat oder EDTA gehemmt werden, da Ca2+ eine stärkere Affinität zu diesen Stoffen aufweist und dann als Cofaktor zur Bildung des Faktor X-Ca2+-Phospholipidkomplex fehlt. Eine solche Hemmung kann durch verschiedenste pathologische Defekte hervorgerufen werden oder aber auch therapeutisch zur Hemmung von Thrombosen genutzt werden.
In vivo hemmt der von Endothelzellen und Thrombozyten gebildete Tissue Factor Pathway Inhibitor (TFPI) den Faktor Xa.[1]
Verstärkung
Bei einer verstärkten Bildung bzw. Aktivierung von Faktor X kommt es in Folge der vermehrten Komplexbildungen zu einem erhöhten Thromboserisiko.
Klinik
Ein angeborener Mangel an Faktor X ist sehr selten. Sowohl Typ-1-Mängel, d.h. Fehlen des Proteins, als auch Typ-2-Mängel mit Bildung eines dysfunktionalen Proteins sind beschrieben. Schwere Formen können eine hämorrhagische Diathese verursachen. Vitamin-K-Mangel führt zu einer Verminderung des Faktor X zusammen mit den anderen Vitamin-K-abhängigen Faktoren.
Der Ersatz von fehlendem Faktor X kann durch Faktor-X-Konzentrat bzw. Prothrombinkomplex-Konzentrat (PPSB) erfolgen.
Faktor Xa kann durch Faktor-Xa-Inhibitoren zum Zweck der Antikoagulation gehemmt werden.
Labordiagnostik
Ein Mangel an Faktor X macht sich durch einen verminderten Quick-Wert bemerkbar. Zur weiteren Abklärung muss bei entsprechendem Verdacht eine Einzelfaktoren-Analyse durchgeführt werden.
Die Anti-Faktor Xa-Aktivität, die teilweise irreführend auch als "Faktor-Zehn-Test" bezeichnet wird, ist dagegen eine Untersuchung der Hemmwirkung von Antikoagulantien auf den aktivierten Faktor X.
Merkhilfe
Merkhilfe für die Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren:
- 1972 = 9, 10, 2 und 7 = IX, X, II, VII!
Literatur
Quellen
- ↑ Alan E. Mast: Tissue Factor Pathway Inhibitor: Multiple Anticoagulant Activities for a Single Protein Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2016 Jan; 36(1): 9–14. Published online 2015 Nov 24. doi: 10.1161/ATVBAHA.115.305996 PMCID: PMC4690769 PMID: 26603155