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Hämoglobin

Synonym: Blutfarbstoff
Englisch: hemoglobin, haemoglobin

1 Definition

Als Hämoglobin bezeichnet man den eisenhaltigen roten Blutfarbstoff in den Erythrozyten (roten Blutkörperchen) der Wirbeltiere und seine Varianten. Es ermöglicht den Sauerstoff-Transport im Körper über den Blutkreislauf.

2 Biochemie

Hämoglobin besteht aus einem eisenhaltigen Tetrapyrrolring, dem sauerstoffbindenden Häm als prosthetischer Gruppe und einem Proteinanteil, dem Globin.

Ein Hämoglobinmolekül wird als Heterotetramer aus zwei alpha- und zwei weiteren Untereinheiten gebildet, die eine Klassifikation des Hämoglobins ermöglichen. Die überwiegende Menge des adulten Hämoglobins enthält beta-Ketten, wohingegen das fetale Hämoglobin gamma-Untereinheiten enthält. Weiterhin sind delta-Untereinheiten beschrieben.

Jede dieser Untereinheiten besitzt eine prosthetische Gruppe, an der die eigentliche Sauerstoffbindung stattfindet, so dass das Hämoglobin-Tetramer insgesamt vier Sauerstoffmoleküle binden kann.

3 Genetik

Im menschlichen Genom sind zwei verschiedene alpha-Untereinheiten und eine beta-Untereinheit kodiert, die zusammen das Tetramer α2β2 bilden:

  Untereinheit Gen Chromosom Genlokus
α-Untereinheit 1 (Hb-α1) HBA1 16 p13.3.
α-Untereinheit 2 (Hb-α2) HBA2 16 p13.3.
β-Untereinheit 2 (Hb-β) HBB 11 p15.4

4 Physiologie

Je nach Beladungszustand mit Sauerstoff werden zwei Varianten des Hämoglobins unterschieden:

Die Messung des Hämglobins spielt eine grosse Rolle bei der Diagnostik von Anämien und erfolgt durch Abnahme von Vollblut mit anschließender Bestimmung der sog. Hämoglobin-Konzentration (Hb).

siehe auch: Hämoglobinsynthese, Hämoglobinabbau

5 Klinische Chemie

Die Bestimmung der Hämoglobin-Konzentration (Hb-Wert) ist Teil der ärztlichen Routinediagnostik. Sie ermöglicht die Einschätzung der Sauerstofftransportkapazität des Blutes und dient der Aufdeckung von Anämien und Polyglobulien.

  g/dl mmol/l
Männer 13,5–17,5 8,7–11,2
Frauen 12–16 7,5–9,9

Für Kinder gelten altersspezfische Referenzbereiche.

6 Umrechnung

7 Varianten

7.1 HbA1c

Bei einer hohen Glukosekonzentration im Blut kommt es zu einer verstärkten, nicht-enzymatischen Glykierung des Hämoglobins. Das stabile Ketoamin, das durch die Glykierung von β-Hämoglobin an der Aminosäure Valin in Position 2 entsteht, wird als HbA1c bezeichnet. Da diese Reaktion nur bei längerfristig erhöhter Glukosekonzentration in relevantem Umfang stattfindet, wird HbA1c zur Kontrolle der Blutzuckereinstellung bei Diabetes mellitus verwendet.

7.2 Dyshämoglobine

Dyshämoglobine sind Hämoglobin-Derivate, die nicht mehr oxygenierbar sind, weil die Bindungsstelle für Sauerstoff am zentralen Eisenatom blockiert ist. Wird das Eisenion des Hämoglobins z.B. zu dreiwertigem Eisen oxidiert, entsteht das Methämoglobin (MetHb). Methämoglobin kann durch die NADH-abhängige Methämoglobin-Reduktase wieder in Hämoglobin überführt werden. Beim Menschen liegen in der Regel nicht mehr als 2% des Hämoglobins als Methämoglobin vor.

Weitere Dyshämoglobine sind Carboxyhämoglobin (COHb, hat Kohlenmonoxid gebunden) und Sulfhämoglobin (SulfHb, Porphyrinspaltung durch Kontakt mit Schwefelverbindungen).

8 Klinik

Hämoglobinstörungen, die zu Erkrankungen führen, können in zwei Kategorien unterteilt werden:

  • Quantitative Störungen: Eine der Untereinheiten wird gar nicht oder in geringen Mengen exprimiert. Störungen dieser Art werden Thalassämien genannt. Zu dieser Gruppe gehören alle angeborenen und erworbenen Thalassämie-Subtypen, die auf Strukturvarianten und Deletionsmutationen der Hämproteine oder auf Mutationen der Transkriptionsfaktoren zurück zu führen sind und die Expressionsstärke so beeinflussen.
  • Qualitative/strukturelle Störungen: Hier besteht eine strukturelle Störung eines oder mehrerer der Proteinuntereinheiten, etwa durch Mutationen des kodierenden Gens. Zu dieser Gruppe gehören Mutationen der Untereinheiten-Gene oder Störungen der posttranslationalen Modifikation, welche die Struktur und Bindungsaffinität des Hämoglobins negativ beeinflussen. Beispiele sind die Sichelzellenanämie und die Methämoglobinämie.

9 Skript

10 Quellen

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