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Fetales Hämoglobin

Synonym: HbF

1 Definition

Beim fetalen Hämoglobin, kurz HbF, handelt es sich um den roten Blutfarbstoff (Hämoglobin) der Erythrozyten, welcher in der Embryonal-/Fetalzeit und einige Monate postnatal gebildet wird.

2 Biochemie

Durch seine im Vergleich zum adulten Hämoglobin (v.a. HbA1) abweichende α2γ2-Struktur hat fetales Hämoglobin eine höhere Sauerstoff-Affinität, wodurch die O2-Versorgung des Ungeborenen über die Plazenta gewährleistet wird.

Fetales Hämoglobin besteht aus jeweils 2 α- und 2 γ-Ketten (vergleiche HbA1: α2β2). Dies bedingt die gute Sauerstoffbindung, sowie eine erniedrigte Affinität zu 2,3-Bisphosphoglycerat, einem negativ allosterischen Effektor für die Bindung von Sauerstoff an Hämoglobin.

3 Physiologie

Die höhere Affinität zum Sauerstoff bewirkt, dass auch bei niedrigem O2-Partialdruck eine Bindung erfolgen kann. Wichtig ist dies in der Plazenta, wo die Abgabe von Sauerstoff aus maternalem Hämoglobin auf das fetale Hämoglobin erfolgt.

4 Klinik

Bei der hereditäre Persistenz fetalen Hämoglobins (HPFH) führen definierte Mutationen zur persistierend hohen Synthese von Hämoglobin F im Erwachsenenalter. Der erhöhte HbF-Spiegel führt bei Patienten, die zusätzlich an Sichelzellanämie oder β-Thalassämie leiden, zur Verbesserung ihrer Symptomatik.

Die Wiederherstellung hoher HbF-Spiegel ist auch das Ziel der Therapie mit Hydroxycarbamid bei β-Hämoglobinopathien. Vermutlich erhöhen diese Medikamente die HbF-Konzentration aufgrund einer Stresserythropoese. Bislang (2019) war diese Therapie bei der β-Thalassämie jedoch nicht erfolgreich. Eine intermittierende Gabe von Butyraten stimuliert ebenfalls die HbF-Synthese effektiv bei Patienten mit Sichelzellanämie. Der Effekt bei β-Thalassämie ist jedoch noch unklar. Aktuelle Forschungen konzentrieren sind auf spezifischere Medikamente, die Progenitorzellen (F-Zellen) stimulieren oder über KLF1- oder BCL11A-Inhibition die HbF-Synthese erhöhen.[1]

5 Quellen

  1. Lobitz S Hereditäre Persistenz fetalen Hämoglobins, abgerufen am 29.07.2019

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