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Fetales Hämoglobin

Englisch: fetal hemoglobin

1. Definition

Beim fetalen Hämoglobin, kurz HbF, handelt es sich um den roten Blutfarbstoff (Hämoglobin) der Erythrozyten, welcher in der Embryonal-/Fetalzeit und einige Monate postnatal gebildet wird.

2. Biochemie

Durch seine im Vergleich zum adulten Hämoglobin (HbA) abweichende α2γ2-Struktur hat fetales Hämoglobin eine höhere Sauerstoff-Affinität, wodurch die O2-Versorgung des Ungeborenen über die Plazenta gewährleistet wird.

Fetales Hämoglobin besteht aus jeweils 2 α- und 2 γ-Ketten (Vergleich HbA1: α2β2). Dies bedingt die gute Sauerstoffbindung, sowie eine erniedrigte Affinität zu 2,3-Bisphosphoglycerat, einem negativ allosterischen Effektor für die Bindung von Sauerstoff an Hämoglobin.

3. Physiologie

Die höhere Affinität zum Sauerstoff bewirkt, dass auch bei niedrigem O2-Partialdruck eine Bindung erfolgen kann. Wichtig ist dies in der Plazenta, wo die Abgabe von Sauerstoff aus maternalem Hämoglobin auf das fetale Hämoglobin erfolgt.

4. Klinik

Bei der hereditäre Persistenz fetalen Hämoglobins (HPFH) führen definierte Mutationen zur persistierend hohen Synthese von Hämoglobin F im Erwachsenenalter. Der erhöhte HbF-Spiegel führt bei Patienten, die zusätzlich an Sichelzellanämie oder β-Thalassämie leiden, zur Verbesserung ihrer Symptomatik.

Die Wiederherstellung hoher HbF-Spiegel ist auch das Ziel der Therapie mit Hydroxycarbamid bei β-Hämoglobinopathien. Vermutlich erhöhen diese Medikamente die HbF-Konzentration aufgrund einer Stresserythropoese. Bisher (2024) konnte eine Erhöhung des Hämoglobinwertes bei Patienten mit Thalassaemia intermedia nachgewiesen werden. Es fehlen jedoch weitere randomisierte Studien, welche die Wirkung bei anderen Phänotypen untersuchen.[1]

Eine intermittierende Gabe von Butyraten stimuliert ebenfalls die HbF-Synthese effektiv bei Patienten mit Sichelzellanämie. Der Effekt bei β-Thalassämie ist jedoch unklar. Aktuelle Forschungen konzentrieren sich auf spezifischere Medikamente, die Progenitorzellen (F-Zellen) stimulieren oder über KLF1- oder BCL11A-Inhibition die HbF-Synthese erhöhen.[2]

5. Labordiagnostik

Gelegentlich ist es notwendig, zu untersuchen, ob Erythrozyten HbF oder HbA enthalten, z.B. zur Abschätzung des Ausmaßes einer fetomaternalen Hämorrhagie oder bei einer Nabelschnurpunktion. Hierfür steht die HbF-Färbung nach Kleihauer-Betke zur Verfügung. Dabei entspricht ein Anteil von 2 Promille HbF-Zellen im Ausstrich des mütterlichen Bluts einer Menge von ca. 10 ml fetalen Blutes im mütterlichen Kreislauf. Eine durchflusszytometrische Diagnostik ist ebenfalls möglich.

6. Quellen

  1. Onkopedia – Beta Thalassämie, abgerufen am 09.04.2024
  2. Lobitz S Hereditäre Persistenz fetalen Hämoglobins, abgerufen am 29.07.2019

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11.04.2024, 15:52
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