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Hämoglobinsynthese

1 Definition

Unter der Hämoglobinsynthese fasst man die biochemischen Reaktionen zusammen, die zur Synthese des Blutfarbstoffs Hämoglobins führen.

2 Hintergrund

Die Hämoglobinsynthese findet primär in den Proerythroblasten und Erythroblasten statt. Die beiden Hauptkomponenten, Häm und die mit ihm verbundene Globinkette, werden getrennt voneinander synthetisiert. Die Hämsynthese folgt einem komplizierten Stoffwechselweg über mehrere Zwischenschritte, die teilweise im Zytoplasma, teilweise in den Mitochondrien stattfinden. Die Globinketten werden wie andere Proteine an den Ribosomen synthetisiert.

3 Ablauf

Zunächst kommt es zur Pyridoxalphosphat-abhängigen Reaktion von Glycin und Succinyl-CoA zu alpha-Amino-beta-Adipinsäure, welche zu delta-Aminolävulinsäure decarboxyliert. Katalysiert wird diese Reaktion durch die delta-Aminolävulinsäuresynthase.

Es folgt die Kondensation von zwei Molekülen delta-Aminolävulinsäure zu Porphobilinogen. Das benötigte Enzym ist die delta-Aminolävulinsäure-Dehydratase.

Danach reagieren vier Moleküle Porphobilinogen zu Hydroxymethylbilan, wobei es zur Abspaltung von Ammoniak kommt. Das Enzym Uroporphyrinogen-I-Synthetase katalysiert diese Reaktion. Das Hydroxymethylbilan kann entweder in Uroporphyrinogen I umgewandelt werden oder durch die Uroporphyrinogen-III-Cosynthase zu Uroporphyrinogen III reagieren.

Durch die Uroporphyrinogen-Decarboxylase wird das Uroporphyrinogen III zu Koproporphyrinogen III. Im Mitochondrium wird dieses zu Protoporphyrinogen decarboxyliert und dehydriert. Katalysiert werden diese Reaktionen durch die Koproporphyrinogenoxidase.

Das Enzym Protoporphyrinogenoxidase katalysiert die Dehydrierung des Protoporphyrinogen zu Protoporphyrin. Dann folgt der Einbau von einem Eisen-II-Ion durch die Ferrochelatase, so dass Häm entsteht.

Häm wird im Zytoplasma an α-Globin- und β-Globin-Ketten gebunden. Jeweils 2 α- und β-Ketten lagern sich als Tetramer zu Hämoglobin zusammen, das insgesamt 4 Häm-Gruppen enthält.

4 Regulation der Synthese

Das Schrittmacherenzym der Synthese ist die delta-Aminolävulinsäure-Synthetase. Häm hemmt das Enzym allosterisch und führt zu einer Repression.

5 Klinik

Wird zu wenig Eisen aufgenommen oder sind die Resorption des Eisens oder sein Transport gestört, kann es zu einer Eisenmangelanämie kommen. Ein Eisenmangel führt zu einer verminderten Synthese von Hämoglobin, so dass MCH und MCV erniedrigt sind.

Fachgebiete: Biochemie

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