Hydroxymethylbilan

Synonym: Preuroporphyrinogen
Englisch: hydroxymethylbilane

Definition

Hydroxymethylbilan, kurz HMB, ist eine organische Verbindung, die zu den Tetrapyrrolen zählt. Die vier Pyrrolringe sind über Methylenbrücken miteinander verbunden. Hydroxymethylbilan ist ein Vorläufer der Porphyrine.

Hydroxymethylbilan hat die Summenformel C₄₀H₄₆N₄O₁₇ und eine molare Masse von 854,8 g/mol.

Im Verlauf der Hämsynthese kondensieren zwei Moleküle δ-Aminolävulinsäure zu Porphobilinogen innerhalb des Zytosols. Über die Hydroxymethylbilan-Synthase kondensieren vier der Porphobilinogenmoleküle zu Hydroxymethylbilan. Hierbei werden vier Moleküle Ammoniak abgespalten.

Das entstandene Hydroxymethylbilan wird über die Uroporphyrinogen-III-Synthase zyklisiert und es entsteht Uroporphyrinogen III mit dem typischen Tetrapyrrolring.

Schematische Darstellung der Hämsynthese und der zugehörigen Enzymdefekte