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Aminolävulinsäure

(Weitergeleitet von Delta-Aminolävulinsäure)

Synonyme: Delta-Aminolävulinsäure, δ-Aminolävulinsäure, 5-Aminolävulinsäure, 5-ALA
Englisch: aminolevulinic acid, 5-ALA

1 Definition

Aminolävulinsäure, kurz ALA, ist eine organische Säure, die beim Menschen als Zwischenprodukt bei der Häm-Synthese vorkommt.

2 Biochemie

Aminolävulinsäure wird durch die δ-Aminolävulinatsynthase aus Glycin und Succinyl-CoA synthetisiert. Aus zwei Molekülen Aminolävulinsäure entsteht im nächsten Schritt ein Molekül Porphobilinogen. Die Summenformel lautet C5H9NO3.

Aminolävulinsäure hat eine ähnliche molekulare Struktur wie GABA, was als Grund für die neurologischen Schäden bei der akuten intermittierenden Porphyrie angesehen werden kann.

3 Klinik

3.1 Porphyrie

Im Rahmen von Porphyrien kann die Aminolävulinsäure vermindert oder auch auch vermehrt nachweisbar sein. Bei einer ALA-Defizienz-Porphyrie liegt Aminolävulinsäure in erhöhter Konzentration vor, da sie nicht zu Porphobilinogen umgewandelt wird.

3.2 Therapie

Aminolävulinsäure wird bei der Photodynamischen Therapie von Hauttumoren und aktinischen Keratosen eingesetzt, um die Läsion zu sensibilisieren. Die Substanz reichert sich in Tumorzellen stärker an, als in normalen Hautzellen. In den Tumorzellen wird die Substanz in Porphyrin umgewandelt, das unter Lichteinwirkung Energie an den in der Zelle vorhandenen Sauerstoff abgibt. Dabei entsteht Singulett-Sauerstoff, der zum Zelltod der Tumorzelle führt.

4 Labordiagnostik

4.1 Material

Für die Diagnostik wird 24-Stunden-Urin benötigt. Dieser sollte in einem dunklen Behälter mit 10 ml Eisessig gesammelt und im Kühlschrank aufbewahrt werden.

4.2 Referenzbereiche

Die normale Ausscheidung liegt zwischen 0,5 und 6,4 mg pro Tag. Der biologische Arbeitsstoff-Toleranzwert (BAT) wird wie folgt festgelegt:

Klientel Norm (pro Liter Urin)
Männer 15 mg
Frauen > 45 Jahre 15 mg
Frauen < 45 Jahre 6 mg

4.3 Interpretation

Die Aminolävulinsäure dient zum Nachweis einer chronischen Bleiexposition oder einer Bleivergiftung. Ebenso lässt sie sich bei Porphyrien in erhöhter Konzentration im Urin nachweisen. Darüber hinaus kann der Wert bei Leberschäden, Blut- und Infektionskrankheiten, Malignomen oder Mangelernährung erhöht sein.

5 Quellen

Laborlexikon.de; abgerufen am 31.01.2021

Diese Seite wurde zuletzt am 5. Mai 2021 um 14:17 Uhr bearbeitet.

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