Protoporphyrin

In biologischen Systemen spielt vor allem Protoporphyrin IX ein Rolle. Es besitzt folgende Seitenketten:

• 4 Methylgruppen
• 2 Vinylgruppen
• 2 Propionatgruppen

Protoporphyrin IX hat die Summenformel C₃₄H₃₄N₄O₄ und eine molare Masse von 562,658 g/mol. Die Substanz wird im Organismus als Carrier-Molekül für zweiwertige Kationen verwendet. Zusammen mit Fe²⁺ bildet Protoporphyrin IX die Häm-Gruppe von Hämoglobin, Myoglobin und anderen Häm-haltigen Enzymen wie Cytochrom c und Katalase. Bei Pflanzen ist es zusammen mit Mg²⁺ der Hauptbestandteil des Chlorophylls.

Biosynthese

Koproporphyrinogen III gelangt in das Mitochondrium. Dort werden die Propionatseitenketten des Koproporphyrinogen III zu Vinylseitenketten dehydriert und decarboxyliert, woraus Koproporphyrinogen IX entsteht. Dieser Schritt wird durch die Koproporphyrinogen-Oxidase, die mit der mitochondrialen Innenmembran assoziiert ist, katalysiert. Im weiteren Verlauf der Hämsynthese wird Koproporphyrinogen IX durch molekularen Sauerstoff und FAD als Cofaktor zu Protoporphyrin IX dehydriert. Entscheidend für diesen Schritt ist das Enzym Protoporphyrinogen-Oxidase.

Schematische Darstellung der Hämsynthese und der zugehörigen Enzymdefekte

Bei Patienten mit erythropoetischer Protoporphyrie akkumuliert Protoporphyrin IX als Häm-Vorläufer. Das verursacht eine schwere Photosensitivität der Haut.

Dieser Effekt wird auch im Rahmen der photodynamischen Therapie genutzt.

Im Rahmen der Anämiediagnostik wird Zinkprotoporphyrin als Laborparameter bestimmt.