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Koproporphyrinogen-Oxidase

Englisch: coproporphyrinogen oxidase

1. Definition

Die Koproporphyrinogen-Oxidase, kurz CPOX, ist ein Enzym der EC-Klasse 1 (Oxidoreduktasen). Es ist an der Porphyrinsynthese beteiligt, bei der es Koproporphyrinogen III zu Koproporphyrinogen IX oxidiert.

2. Genetik

Das CPOX-Gen liegt auf Chromosom 3 an Genlokus 3q11.2 und umfasst 11 Exons.[1]

3. Biochemie

Das Protein umfasst 454 Aminosäuren und liegt als Homodimer vor.

3.1. Katalysierte Reaktion

Im sechsten Schritt der Hämsynthese katalysiert die Koproporphyrinogen-Oxidase die aerobe oxidative Decarboxylierung der Propionatseitenketten von Koproporphyrinogen III zu Vinylgruppen. Es entsteht Koproporphyrinogen IX.[2]

Diese Teilreaktion der Hämsynthese läuft in den Mitochondrien ab.

Schematische Darstellung der Hämsynthese und der zugehörigen Enzymdefekte

4. Klinik

Die hereditäre Koproporphyrie wird durch eine Mutation des CPOX-Gens oder einen Mangel des Enzyms verursacht.

5. Literatur

  1. National Library of Medicine – Gene CPOX coproporphyrinogen oxidase [ Homo sapiens (human) ]. Abgerufen am 20.06.2023
  2. UniProt. P36551 · HEM6_HUMAN. Abgerufen am 20.06.2023

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21.03.2024, 09:02
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