Protoporphyrinogen-Oxidase
Englisch: protoporphyrinogen oxidase
Definition
Die Protoporphyrinogen-Oxidase, kurz PPOX, ist ein Enzym der EC-Klasse 1 (Oxidoreduktasen). Sie ist an der Porphyrinsynthese beteiligt. Dort katalysiert sie die Oxidation von Koproporphyrinogen IX zu Protoporphyrin IX unter der Verwendung von molekularem Sauerstoff.
Genetik
Das PPOX-Gen liegt auf Chromosom 1 an Genlokus 1q23.3.[1]
Biochemie
Das Protein umfasst 477 Aminosäuren und hat eine molekulare Masse von 50,765 kDa.[1]
Katalysierte Reaktion
Die Protoporphyrinogen-Oxidase katalysiert die 6-Elektronen-Oxidation von Koproporphyrinogen IX zu Portoporphyrin IX mittels eines nicht-kovalent gebundenen FAD-Kofaktors.[2]
Durch die Protoporphyrinogen-Oxidase werden die Methylengruppen, welche die Ringe verbinden, zu Methingruppen dehydriert. Das entstandene Tetrapyrrolsystem ist nun konjugiert.
Klinik
Die Porphyria variegata wird durch Mutationen des PPOX-Gens oder einen Mangel des Enzyms verursacht.
Literatur
- ↑ 1,0 1,1 GeneCards. PPOX Gene - Protoporphyrinogen Oxidase. Abgerufen am 20.06.2023
- ↑ UniProt. P50336 · PPOX_HUMAN Abgerufen am 20.06.2023