Uroporphyrinogen

Uroporphyrinogene sind eine Gruppe organischer Verbindungen, die eine Zwischenstufe der Porphyrine bilden.

Die häufigsten Formen der Uroporphyrinogene sind Uroporphyrinogen I sowie Uroporphyrinogen III.

2.1. Uroporphyrinogen I

Als Zwischenstufe der Porphyrine entsteht Uroporphyrinogen I durch einen nicht enzymatischen Vorgang aus Hydroxymethylbilan. Uroporphyrinogen I hat keine bekannte Stoffwechselfunktion. Es unterscheidet sich von Uroporphyrinogen III durch die Anordnung der Propionsäure- und Acetat-Gruppen.

Uroporphyrinogen I wird durch die Uroporphyrinogen-Decaboxylase zu Koproporphyrinogen I katalysiert.

Schematische Darstellung der Hämsynthese und der zugehörigen Enzymdefekte

2.2. Uroporphyrinogen III

Uroporphyrinogen III ist ein Zwischenprodukt der Hämsynthese. Im Zytosol fast aller Körperzellen wird Hydroxymethylbilan über die Uroporphyrinogen-III-Synthase zyklisiert, wodurch Uroporphyrinogen III entsteht. Es besitzt den typischen Tetrapyrrolring. Über die Uroporphyrinogen-Decarboxylase werden die Acetatgruppen aller vier Ringe zu Methylgruppen dexarboxyliert und es entsteht Koproporphyrinogen III.

Bei einem Mangel an Uroporphyrinogen-Decaboxylase wird vermehrt Uroporphyrinogen I synthetisiert, das durch die Uroporphyrinogen-Decarboxylase weiter in das zytotoxische Koproporphyrinogen I katalysiert wird. Sowohl Uroporphyrinogen I als auch Koproporphyrinogen I akkumullieren und es kommt zu dem Krankheitsbild der kongenitalen erythropoetischen Porphyrie.