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Methämoglobin-Reduktase

1 Definition

Die Methämoglobin-Reduktase ist ein Enzym, das die Rückführung von Methämoglobin in Hämoglobin katalysiert.

2 Biomechanik

Die Methämoglobin-Reduktase gehört zur Kategorie der Cytochrom-b5-Reduktasen bzw. NADH-cytochrom-b5-Reduktasen. Sie verwandelt an der Bindungsstelle zwischen dem Cytochrom B5 und dem Globin der Erythrozyten die dreiwertige Eisenbindung in eine zweiwertige Eisenbindung. Als Reduktionsmittel dienen ihr sowohl NADH als auch NADPH.

Mutationen, die auf dem CYB5R3-Gen stattfinden, sind für das erbliche Krankheitsbild der Methämoglobinämie verantwortlich. Bei der Methämoglobinämie kommt es zu Methämoglobin-Spiegel von bis zu 20%. Der Referenzwert beträgt 0,2-1% am Gesamthämoglobinanteil.

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Fachgebiete: Biochemie

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