Methämoglobinämie
Englisch: meth(a)emoglobin(a)emia
1. Definition
Als Methämoglobinämie bezeichnet man einen erhöhten Gehalt von Methämoglobin (MetHb) im Blut.
ICD10-Codes: D74.0, D74.8, D74.9
2. Ursachen
Methämoglobinämien können unterschiedliche Ursachen haben.
2.1. Intoxikation
Eine Intoxikation durch bestimmte Stoffe löst eine direkte Umwandlung von Hämoglobin zu Methämoglobin aus:
- Anilin
- Amylnitrit
- Antipyrin
- Chlorate
- Insektizide
- Natrium-Nitroprussid
- Nitrate
- Nitrobenzol
- Phenacetin
- Sulfamethoxazol
2.2. Medikamente
Ebenso können Medikamente eine Methämoglobie induzieren:
- Lokalanästhetika (z.B. Lidocain, Benzocain, Prilocain, Procain)
- Primaquin
- Sulfonamide
- Nitroglycerin
- Phenacetin
- Paracetamol
- Drogen (z.B. Poppers)
2.3. Weitere Ursachen
Die angeborenen Methämoglobinämien sind enzymatische Störungen, die auf einem verminderten Abbau von MetHb beruhen:
Des Weiteren können Hämoglobinopathien eine Methämoglobinämie bewirken, z.B. die Hämoglobin-M-Krankheit
Die MetHb-Reduktase, die Methämoglobin zu Oxyhämoglobin reduziert, hat bei Kindern während der Schwangerschaft noch eine geringe Aktivität. Neugeborene sind daher eine besondere Risikogruppe für Methämoglobinämien. Nitrathaltiges Wasser und Gemüse sollten bei Säuglingen gemieden werden.
3. Symptome
Ab einem Methämoglobinanteil von 15-20 % des Gesamthämoglobins treten Zeichen einer mangelnden Sauerstoffversorgung auf, z.B. Kopfschmerzen, Benommenheit, Müdigkeit, Schwäche, Übelkeit und leichte Zyanose (trotz normaler O2-Sättigung). Bei einem Anteil von 40-50 % kommt es zu schwerer Zyanose, Verwirrtheit und Atemnot, ab einem Methämoglobinanteil von 60-70 % können Koma und schließlich der Tod eintreten.
Symptomatik nach Methämoglobin-Konzentration:
| MetHb-Konzentration | Symptome |
|---|---|
| 5 bis 15 % | Meist keine oder sehr geringe Symptomatik |
| 15 bis 30 % | regelmäßige Zyanose und Begleiterscheinungen |
| 30 bis 70 % | schwere Symptome |
| ab 70 % | potenziell tödlicher Verlauf |
Bereits ab einem Methämoglobingehalt von 30 % weist das Blut eine schokoladenähnliche Farbe auf.
4. Diagnostik
Aufgrund der dunkelbraunen Farbe von Blut mit hoher MetHb-Konzentration kann bereits der Vergleich mit normalem Blut im Sinne eines "Bedside-Tests" Aufschluss geben. Dafür werden je ein Tropfen normales und ein Tropfen Patientenblut auf ein Filterpapier geträufelt und verglichen. Eine weitere Möglichkeit ist der Nachweis im Blutausstrich. Dabei zeigen sich Heinz-Innenkörperchen in den Erythrozyten, die das histologische Korrelat des MetHb abbilden. Blutgasanalysegeräte ermöglichen zudem die schnelle Bestimmung der MetHb-Konzentration aus arteriellem oder venösem Blut.
4.1. Labormedizin
Die Konzentration von MetHb im Blut sollte bei Verdacht auf eine Methämoglobinämie sowie zum Nachweis bei vermuteter Intoxikation ermittelt werden.
4.1.1. Material
Für den Nachweis der Met-Hb-Konzentration wird 1 ml EDTA- oder Heparin-Blut benötigt.
4.1.2. Referenzbereich
Der Normwert liegt < 2 % von MetHb am Gesamthämoglobin. Bei gesunden Erwachsenen liegt in 1 bis 2 %, bei Neu- oder Frühgeborenen in 2 bis 5 % eine Erhöhung vor.
4.1.3. Interpretation
Erhöhte Werte deuten auf eine der oben genannten Ursachen hin und sollten zügig abgeklärt werden.
5. Therapie
Erblich bedingte Methämoglobinämien können nur symptomatisch behandelt werden. Toxische und medikamentös verursachte Methämoglobinämien werden mit Methylenblau oder Toluidinblau als Antidot und ggf. durch Bluttransfusionen behandelt. Ansonsten erfolgt nach Wegfall der auslösenden Noxe eine Normalisierung durch den physiologischen Austausch der Erythrozyten.
6. Quellen
- Laborlexikon.de, abgerufen am 31.03.2021
- Pharmazeutische Zeitung - Methämoglobinämie durch Mundgele mit Benzocain, abgerufen am 09.11.2022
- Labor Kalsruhe - Methämoglobin, abgerufen am 09.11.2022