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Polyglobulie

von griechisch: πολύ (poly) - viel und lateinisch: globulus - Kügelchen
Synonyme: Polyzythämie, Erythrozytose
Englisch: hyperglobulia, hyperglobulism, erythrocyth(a)emia, polycyth(a)emia

1 Definition

Die Begriffe Polyglobulie, Polyzythämie oder Erythrozytose bezeichnen eine Erhöhung der Zahl der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) über den physiologischen Normwert. Sie macht sich labordiagnostisch durch einen erhöhten Hämatokrit bemerkbar.

2 Formen

Einer Polyglobulie können verschiedene Ursachen zu Grunde liegen. Dementsprechend unterscheidet man verschiedene Formen:

  • relative Polyglobulie (Pseudopolyglobulie)
  • absolute Polyglobulie
    • primäre Polyglobulie
    • sekundäre Polyglobulie

3 Relative Polyglobulie

Die relative Polyglobulie wird auch Pseudopolyglobulie genannt. Durch hohe Flüssigkeitsverluste nach lang andauerndem Erbrechen oder massiven Diarrhoen ändert sich das Zell-Plasma-Verhältnis. Labordiagnostisch zeigt sich das Bild einer Polyglobulie, das jedoch nur vorgetäuscht ist, da in Wirklichkeit ein Flüssigkeitsmangel und damit eine Dehydratation vorliegt.

4 Absolute Polyglobulie

4.1 Primäre Polyglobulie

Die primäre Polyglobulie entspricht meist dem Krankheitsbild der Polycythaemia vera. Sie entsteht durch die maligne Transformation und klonale Expansion hämatopoetischer Stammzellen der Erythropoese.

Darüber hinaus gibt es seltene, benigne Polyzythämien, die durch Mutationen des Gens für den Erythropoetin-Rezeptors bedingt sind. Dazu zählt die primäre familiäre Polyzythämie (PFP, PFCP).

4.2 Sekundäre Polyglobulie

Die sekundäre Polyglobulie ist meist die Folge einer gesteigerten hormonellen Stimulation der Erythropoese durch

Darüber hinaus kann sie iatrogen durch Infusion von Erythrozytenkonzentraten ausgelöst werden, z.B. im Rahmen der illegalen Infusion von Erythrozytenkonzentraten zur Leistungssteigerung im Wettkampfsport.

4.2.1 Erhöhte Erythropoietin-Spiegel

4.2.1.1 Reaktive bzw. kompensatorische Polyglobulie

Die Erythropoietin-Sekretion kann als physiologische Antwort des Organismus auf einen Sauerstoffmangel im Blut (Hypoxämie) erhöht sein. In diesem Falle spricht man von einer reaktiven oder kompensatorischen Polyglobulie. Ursachen der Hypoxämie können sein:

Weiterhin kann die Erythropoietin-Sekretion pathologisch erhöht sein, ohne dass eine Hypoxämie vorliegt. Gemäß der in Frage kommenden Ursachen werden die daraus resultierenden Polyglobulien weiter unterschieden:

  • nephrogene Polyglobulie
  • paraneoplastische Polyglobulie
4.2.1.2 Nephrogene Polyglobulie

Ursache der nephrogenen Polyglobulie können Raumforderungen innerhalb der Niere durch multiple Zysten (Zystenniere) bzw. Tumore oder Durchblutungsstörungen der Niere mit isolierter renaler Hypoxämie (Nierenarterienstenose) sein.

4.2.1.3 Paraneoplastische Polyglobulie

Der paraneoplastischen Polyglobulie liegt eine ektope Erythropoietinbildung zu Grunde. Diese ist Ausdruck eines paraneoplastischen Syndroms. Ursächliche Tumore können in der Niere (Nephrom), der Leber, dem Ovar oder der Lunge lokalisiert sein.

4.2.2 Erhöhte Cortisol-Spiegel

Neben Erythropoietin ist auch Cortisol ein Erythropoese-stimulierendes Hormon. Erhöhte Cortisolspiegel als Ausdruck eines Cushing-Syndroms oder eines Morbus Cushing können somit ebenfalls eine Polyglobulie verursachen.

5 Klinik

Die Zunahme der Erythrozyten als größte Blutzellfraktion führt zu einer Hyperviskosität des Blutes mit hämodynamischen Folgen: Das Blut zirkuliert langsamer. Insbesondere innerhalb der Venen kann es zu stasebedingten thromboembolischen Komplikationen kommen. Das Herz reagiert gegen den erhöhten Widerstand durch eine kompensatorische Steigerung von Frequenz und Inotropie. Dennoch kann es auch im arteriellen Bereich zu Durchblutungsstörungen mit entsprechender Symptomatik kommen:

  • Durchblutungsstörungen der Karotiden können eine zerebrale Ischämie verursachen, die sich durch transitorisch ischämische Attacken (TIA) äußert.
  • Durchblutungsstörungen der Koronararterien können pektanginöse Beschwerden verursachen.

Weitere mögliche Symptome sind Kopfschmerzen und Ohrensausen.

6 Diagnostik

Die Diagnostik und Differentialdiagnostik der Polyglobulie erfolgt laborchemisch mittels Bestimmung der bzw. des

relative P. reaktive P. nephrogene, endokrine P.
Plasmavolumen vermindert normal normal
Erythrozytenzahl normal erhöht erhöht
Hämatokrit normal erhöht erhöht
Hämoglobin normal erhöht erhöht
Erythropoietin normal erhöht erhöht/normal
pO2 normal vermindert normal

Bei einer absoluten Polyglobulie erfolgt die weitere diagnostische Abklärung der Grunderkrankung. Dazu zählen unter anderem die Kardiodiagnostik mittels Echokardiographie, der Röntgenthorax, die Sonographie und ggf. MRT der Niere, sowie die Tumorsuche durch bildgebende Verfahren.

7 Therapie

7.1 Relative Polyglobulie

Eine Pseudopolyglobulie wird durch Volumensubstitution ausgeglichen. Bei Hämatokritwerten> 60% ist eine isovolämische Hämodilutionstherapie mittels Aderlass (300-500ml) und Substitution durch Plasmaexpander (z.B. Hydroxyethylstärke) oder Elektrolytlösungen notwendig.

7.2 Absolute Polygobulie

Die Therapie der primären Polyglobulie wird im Artikel Polycythaemia vera besprochen. Bei sekundären Polyglobulien muss die Grunderkrankung behandelt werden. Die Hypoxämie kann ggf. mit einer Sauerstoff-Langzeitgabe ausgeglichen werden.

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