Vom 13. bis 26. Juni steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
Bearbeiten

Vom 13. bis 26. Juni steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Autoren,

Wir sind gen Süden gefahren und machen eine Pause. Deswegen steht das Flexikon vom 13. bis 26. Juni 2022 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 27. Juni könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

Unser Tipp: Genießt die Sonne! Wir freuen uns auf jeden Fall, wenn ihr frisch erholt wiederkommt!

Bis bald
Euer Flexikon-Team

Morbus Cushing

nach dem US-amerikanischen Neurochirurgen Harvey Williams Cushing (1869-1939)
Synonym: zentrales Cushing-Syndrom, hypophysäres Cushing-Syndrom
Englisch: Cushing's disease, Cushing disease

1 Definition

Als Morbus Cushing bezeichnet man das "zentrale Cushing-Syndrom", das durch eine erhöhte autonome ACTH-Sekretion des Hypophysenvorderlappens gekennzeichnet ist. In der Regel geht diese von einem Hypophysenadenom aus. Der Morbus Cushing ist eine Form des Hypercortisolismus.

  • ICD10-Code: E24.0 - Hypophysäres Cushing-Syndrom

2 Epidemiologie

Morbus Cushing ist mit ca. 75 % die häufigste Form des endogenen Cushing-Syndroms. Es sind sowohl Männer als auch Frauen von der Erkrankung betroffen, eine Häufung der Fälle zeigt sich jedoch bei Frauen im gebärfähigen Alter.

3 Ätiologie

In 80 % der Fälle liegt dem Morbus Cushing ein Mikroadenom des Hypophysenvorderlappens zugrunde. Als weitere Ursachen vermutet man eine primär hypothalamische Überfunktion sowie die Bildung von Autoantikörpern gegen Zellen des Hypophysenvorderlappens.

4 Pathophysiologie

Das Adenom sezerniert ungehemmt Proopiomelanocortin (POMC), aus dem u.a. ACTH abgespalten wird. Dieses induziert eine gesteigerte Cortisolsynthese in der Zona fasciculata der Nebennierenrinde.

Der resultierende Hypercortisolismus hat zahlreiche Veränderungen zur Folge:

Durch noch nicht abschließend geklärte Mechanismen kann im Rahmen eines Morbus Cushing auch eine sekundäre Hypothyreose auftreten.[1]

5 Symptome

Die Symptome entsprechen denen des Cushing-Syndroms. Dazu gehören:

6 Diagnostik

Die Diagnostik entspricht weitgehend der des Cushing-Syndroms.

6.1 Allgemeine Diagnostik

6.2 Labordiagnostik

6.3 Endokrinologische Diagnostik

6.3.1 Ausschlussdiagnostik

  • Kortisolausscheidung im 24-h-Urin (bei Cushing-Syndrom deutlich erhöht)
  • Kortisol-Tagesprofil aus Blut und Speichel um 8, 20 und 24 Uhr (-> Typisch für das Cushing-Syndrom ist das Fehlen eines Kortisolabfalls in der ersten Nachthälfte. Ein Plasmakortisol-Spiegel von weniger als 1,8 μg/dl (50 nmol/l) um 24 Uhr schließt ein Cushing-Syndrom aus)
  • Dexamethason-Kurztest: Dafür wird dem Patienten um Mitternacht 1 mg Dexamethason verabreicht. Beträgt der 8 Std später gemessene morgendliche Serumcortisol-Wert < 2 µg/dl, liegt kein Cushing-Syndrom vor.

6.3.2 Differentialdiagnostik

Sie dient zur weiteren Differenzierung bei gesichertem Cushing-Syndrom.

  • ACTH-Plasmapiegel: ACTH-Werte < 5 pg/ml (1,1 pmol/l) sprechen für ein ACTH-unabhängiges, ACTH-Werte > 20 pg/ml (4,4 pmol/) für ein ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom.
  • CRH-Test
  • Dexamethason-Langtest (Liddle-Test): Unterscheidung zwischen ektoper ACTH-Produktion und Cushing-Krankheit

6.3.3 Weitere Verfahren

6.4 Bildgebung

Zum Nachweis des Hypophysenadenoms erfolgt eine Bildgebung (CT, MRT), jedoch können Mikroadenome oft neuroradiologisch nicht detektiert werden.

6.5 Interventionelle Diagnostik

7 Therapie

Die Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des Adenoms über einen transsphenoidalen Zugang. Die Schnittführung kann entweder endonasal oder sublabial erfolgen. Kleine Adenome sind im Hypophysengewebe meist nur schwer abzugrenzen. Bei Patienten mit Mikroadenomen kommt es daher zu höheren Rezidivraten (65-90%) als bei Patienten mit Makroadenomen. Als Erfolgskontrolle dient die Normalisierung des ACTH-Spiegels, ggf. kommt es zu einem temporärem Hypocortisolismus, so dass Glukokortikoide substituiert werden müssen.

Bei Inoperabilität oder refraktärem Befund:

8 Podcast

Hör Dir zu diesem Thema unseren Podcast FlexTalk: Geballte Hormonpower – Die Nebennieren an!

9 Quellen

  1. Paragliola RM: Cushing’s Syndrome Effects on the Thyroid Int J Mol Sci. 2021 Mar; 22(6): 3131. Published online 2021 Mar 19. doi: 10.3390/ijms22063131 PMCID: PMC8003177 PMID: 33808529

10 Literatur

  • Herold G, Innere Medizin, 2016, Gerd Herold Verlag

Diese Seite wurde zuletzt am 13. Mai 2022 um 14:32 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

58 Wertungen (2.5 ø)

247.849 Aufrufe

Copyright ©2022 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: