Pauci-immune Glomerulonephritis
von lateinisch: paucus - wenig, gering, klein
Synonyme: pauciimmune Glomerulonephritis, pauci-immune GN, Pauci-Immun-Glomerulonephritis, Pauci-Immun-GN
Englisch: pauci-immune glomerulonephritis
1. Definition
Die pauci-immune Glomerulonephritis ist ein histopathologisch definierte Unterform der Glomerulonephritis (GN), die sich im Rahmen einer Immunfluoreszenzfärbung des Nierengewebes darstellt. Sie ist durch fehlende Immunkomplexablagerungen in den Kapillarschlingen (Glomeruli) der Nierenkörperchen charakterisiert.
2. Pathohistologie
Bei proliferativen Glomerulonephritiden können typischerweise Halbmonde beobachtet werden. Das Halbmondzeichen spricht für schwere Schädigungen der glomerulären Kapillarschlingen und entsteht durch die Proliferation von parietalen Epithelzellen der Bowman-Kapsel und die Infiltration von Entzündungszellen.
Durch die Ergänzung der Immunfluoreszenzfärbung kann die Pathogenese weiter differenziert werden, es ergibt sich entweder das Bild einer Immunkomplex-GN oder einer pauci-immunen GN. Das negative Immunfluoreszenzmuster wird als "pauci-immun" bezeichnet. Hierbei entsteht die Schädigung nicht aufgrund von Immunkomplexablagerungen, sondern aufgrund einer Zerstörung der glomerulären Kapillaren durch neutrophile Granulozyten.
Pathohistologisch zeigt sich eine segmentale fibrinoide Nekrose, die zu einer Auflösung der glomerulären Basalmembran führt.[1]
3. Ätiologie
Die häufigste Ursache sind ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV).[2] Deshalb wird im klinischen Alltag "pauci-immun" oft als Synonym für die AAV-assoziierte GN verwendet. Die pauci-immune Glomerulonephritis kommt jedoch auch bei anderen Erkrankungen vor. Dazu zählen:
- Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
- Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
- Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)
Zudem gibt es noch weitere seltenere Formen der pauci-immunen GN:
- idiopathische pauci-immune Glomerulonephritis
- TMA-assoziierte Glomerulonephritis
4. Quellen
- ↑ Larqué A. Pauci-immune complex crescentic glomerulonephritis/ANCA associated vasculitis. PathologyOutlines.com, abgerufen am 31.1.2025.
- ↑ Naidu GS, Sharma A, Nada R, Kohli HS, Jha V, Gupta KL, Sakhuja V, Rathi M. Histopathological classification of pauci-immune glomerulonephritis and its impact on outcome. Rheumatol Int. 2014 Dec;34(12):1721-7. doi: 10.1007/s00296-014-3041-z. Epub 2014 May 18. PMID: 24838685.