Polymyositis
Englisch: polymyositis
Definition
Die Polymyositis, kurz PM, ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur unbekannter Ursache, die mit einer perivaskulären lymphozytären Infiltration einhergeht. Sie wird den Kollagenosen und der Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien zugeordnet. Ist zusätzlich die Haut beteiligt, spricht man von einer Dermatomyositis.
Ätiologie
Die genaue Ursache der Polymyositis ist bislang (2023) nicht geklärt. Es handelt sich um eine Entzündungsreaktion auf eine noch nicht identifiziertes Autoantigen, die durch zytotoxische T-Zellen vermittelt wird. Als Auslöser werden Viren und autoimmune Faktoren diskutiert. Maligne Tumoren können über Immunreaktionen ebenfalls eine Polymyositis auslösen.
Symptome
Die Leitsymptome einer Polymyositis sind Myasthenie und Muskelatrophie in der proximalen Extremitätenmuskulatur sowie in der Rumpfmuskulatur. Muskelschmerzen können ebenfalls auftreten. Der fortschreitende Muskelbefall führt zu motorischen Einschränkungen, z.B. zu Schwierigkeiten beim Treppensteigen oder beim Aufstehen aus dem Sitzen. Der Verlauf ist progressiv. Weitere mögliche Symptome umfassen:
- Dysphagie (durch eingeschränkte Motilität des Ösophagus)
- Fieber
- Lymphknotenschwellung
- Arthralgie
- Raynaud-Syndrom
- Mechanikerhände
- interstitielle Lungenerkrankung (CTD-ILD)
Diagnostik
- Labor: CRP ↑, BSG ↑, CK ↑
- Nachweis von Autoantikörpern (z.B. Anti-Jo-1)
- Elektromyografie (EMG)
- Muskelbiopsie
Therapie
Die Therapie zielt auf die Unterdrückung der Entzündungsreaktion und umfasst u.a. die medikamentöse Gabe von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva. Ist die Polymyositis mit einem Malignom assoziiert, kann die erfolgreiche Tumortherapie zur Heilung führen.
Prognose
Die Prognose ist interindividuell sehr unterschiedlich. Die Erkrankung kann unter der Therapie zurückgehen, stillstehen oder weiter progredieren.